Что такое синостоз — основные признаки заболевания, методы эффективного лечения

Синостоз – это сращение костей друг с другом, возникающее по различным причинам. Чаще всего подобное состояние связано с генетическими причинами (врожденная форма), реже бывает приобретенным. В последнем случае он связан с травматическим повреждением костей и процессом их неправильного восстановления, а также может быть искусственно созданным (оперативный синостоз).

Синостоз — виды

Классификация

Синостоз может быть классифицирован с учетом причинного фактора на различные виды. Однако все они объединяются в две большие группы:

• Физиологический синостоз. Он формируется при взрослении человека. Обычно их появлению предшествуют синхондрозы – наличие хрящевых соединений между костями, которые затем оссифицируются. Так образуются неподвижные костные соединения между костями таза (срастаясь три кости образуют одну – тазовую кость), позвонками крестцового отдела, а также костями, расположенными в крестцовом отделе (формируется крестец)
• Патологический синостоз – всегда является следствием какого-либо болезненного состояния.

В рамках патологического сращения костей друг с другом выделяют:

• Врожденный синостоз. Он развивается, если полностью или частично отсутствует соединительная ткань между костями. Чаще всего подобное патологическое состояние встречается между локтевой и лучевой костью. В норме между ними должна быть соединительно-тканная мембрана. Несколько реже может возникать преждевременное заращение швов между костями черепа у детей, сращение между костями запястья. В целом могут быть различные аномалии нормального соединения костей друг с другом и наблюдаются они в разных отделах. К группе врожденных синостозов относится также и синдром Клиппеля-Фейля, о котором пойдет речь ниже.
• Посттравматический. Он развивается после перенесенной травмы, когда повреждает зона роста костей (она расположена между телом и концами трубчатой кости), надкостница или большой участок собственно костной ткани. Согласно статистическим данным наиболее часто диагностируется костное сращение между соседними костями голени и предплечья, а также между позвонками. В основе данного патологического состояния лежит непосредственная близость между костями в месте их повреждения. Поэтому повышенная активность остеобластов, направленная на восстановление костной ткани, приводит к образованию костной мозоли между соседними костями, которая в норме должна отсутствовать.
• Искусственно созданный. Он применяется во время оперативного вмешательства по восстановлению функции нижней конечности в области голени. Благодаря ему, нагрузка переносится на другую берцовую кость, что создает нормальные условия для ходьбы, если повреждена другая кость. Это приводит к компенсаторному утолщению малоберцовой кости, которая начинает испытывать более высокие нагрузки, чем в норме. Поэтому человек может самостоятельно ходить в будущем.

Данная этиологическая (причинная) классификация не учитывает все существующие разновидности синостозов. За ее пределами находятся такие костные сращения, которые причинно связаны со следующими патологическими состояниями:

• Неспецифическим воспалительным процессом в костномозговом канале и костной ткани (остеомиелит)
• Туберкулезом костей
• Следствие брюшного тифа или бруцеллеза
• Дегенеративного поражения (остеохондроза).

Синостоз костей предплечья

Синостоз костей предплечья имеет и другое название – радиоульнарный (это производное от латинского названия лучевой и локтевой кости).

Может быть диагностирован на любом отрезке костей предплечья, однако чаще всего его обнаруживают в том отделе, который находится ближе к плечевой кости.

Это связана с особенностями строения локтевой и лучевой кости в данном участке – они даже в норме здесь плотно прилежат друг к другу.

Сращение костей может иметь различную длину. Так, минимальная протяженность синостоза составляет 1 см, а максимальная – 12 см.

Клинические проявления подобного состояния в начальной стадии могут вообще отсутствовать. Они связаны с ограничением подвижности верхней конечности, которое наиболее выражено при больших сращениях.

На этом фоне наблюдается постепенная атрофия мышц предплечья и кисти. Такие люди имеют ограничения на занятия определенным видом профессиональной деятельности.

Так, они не могут быть стоматологами, ювелирами и другими специалистами, которые требуют выполнения точных движений кистью.

Еще одним клиническим симптомом является увеличение размера локтевого отростка. Подобное состояние возникает компенсаторно. Выраженного искривления предплечья нет. Поэтому косметического дефекта синостоз костей предплечья не причиняет.

Важным диагностическим критерием у таких пациентов является отсутствие возможности совершать вращательные движения в предплечье. Оно как бы фиксировано в состоянии пронации, то есть несколько повернуто во внутреннюю сторону. Это накладывает ограничения на возможность самостоятельно обслуживания себя, что выражается в следующем:

• Невозможность взять предметы в ладонь
• Невозможность самостоятельно надевать одежду
• Навыки письма пораженной рукой очень ограничены
• Не могут нести тарелку и нормально пользоваться ложкой.

Для подтверждения диагноза этим пациентам показано проведение рентгенологического исследования. Оно позволяет четко рассмотреть место костного сращения.

Лечение подобного патологического состояния складывается из двух основных этапов – консервативного, за которым следует оперативное. Оно должно начинаться, как можно раньше, чтобы избежать развития атрофических процессов в мышцах кисти. Первый этап (консервативный) показан с 3-летнего возраста. Он подразумевает выполнение следующих мероприятий:

• Поэтапно накладываемые гипсовые повязки, которые изменяют направление ротации (переводят ее в состояние супинации). Каждую повязку накладывают на полмесяца
• Лечебная физкультура
• Лечебный массаж.

Длительность консервативного этапа составляет от полугода до 10 месяцев. В возрасте от 4 до 6 лет проводится хирургическое вмешательство. Его задача – устранение синостоза и перевод предплечья в правильное положение, которое функционально выгодно для руки.

Преждевременный синостоз костей черепа (краниостеноз)

Частота подобного состояния составляет один на две тысячи родов. В группе риска находятся мальчики, у которых краниостеноз встречается чаще, чем у девочек. Опасность данного состояния в том, что оно может сочетаться с пороками сердца, имеющими врожденный характер.

Еще одна опасность – это повышение внутричерепного давления, которое связано с ограничением объема полости черепа еще в детском возрасте, когда он в норме должен продолжать еще свой рост. Это может приводить в последующем к нарушению интеллектуальных способностей ребенка.

Причина преждевременного синостоза костей черепа окончательно не установлена. В одних случаях, это могут быть наследственные заболевания, а с другой – это внутриутробные инфекции, нарушающие закладку костей.

Сращение между костями черепа может развиться еще во внутриутробном периоде. Эта форма характеризуется наиболее тяжелым течением. Деформация черепа у таких детей становится особенно очевидной. В патологический процесс могут вовлекаться либо один черепной шов, либо все. Совершенно очевидно, что в последнем случае прогноз для человека менее благоприятный.

У пациентов с краниостенозом появляются следующие симптомы:

• Головная боль
• Головокружение
• Тошнота и рвота
• Судорожные сокращения мышц
• Расширение вен головы
• Бессонница по ночам и патологическая сонливость в дневное время
• Нарушение психического развития
• Нарушенная память
• Глазные проявления – западение глазного яблока внутрь, косоглазие и т.д.

Диагностика подобного состояния трудностей у специалиста не вызывает, так как рентгенологическая картина достаточно яркая. Она характеризуется отсутствием швов между костями черепа там, где в норме они должны быть.

Единственный метод лечения – это своевременное выполнение операции. Она подразумевает рассечение патологических сращений. Параллельно проводится и симптоматическая терапия в зависимости от клинической картины заболевания.

Синдром Клиппеля-Фейля

Синдром Клиппеля-Фейля впервые был описан этими авторами. Они включали в данное понятие врожденную патологию, которая характеризовалась тремя основными симптомами:

• Укороченная шея
• Уменьшение подвижности шейного отдела позвоночника (пациент не может поворачивать голову в ту или иную сторону, а также наклонять ее)
• Низкое расположение волосистой границы на затылке.

В основе данной аномалии лежит нарушение нормального развития ребенка во внутриутробном периоде. Это связано с неадекватной васкуляризацией, а также неправильным развитием и патологическим слиянием парной закладки будущих позвонков.

Это приводит к формированию синостозов в шейном отделе позвоночника и уменьшению количества этих позвонков до 4-5 вместе 7. Также у некоторых пациентов могут срастаться и верхне-грудные позвонки.

Но несмотря на это, позвонковые дуги и их тела не сращены между собой.

Симптоматика этого врожденного синдрома описана выше. Однако для его диагностики очень большое значение имеет такой симптом, как ограничение подвижности головой (особенно вращения ей). Именно эта жалобу чаще всего предъявляют пациенты на приеме у врача.

Важно учитывать, что синдром Клиппеля-Фейля в одной трети случаев сочетается с другими пороками развития. Поэтому одновременно с классической триадой могут быть обнаружены и другие проявления:

• Сколиоз
• Крыловидное расположение лопаток
• Кривошея (ригидная форма)
• Высокорасположенные лопатки
• Сращение пальцев кисти или стопы
• Недоразвитие большого пальца кисти
• Наличие лишних пальцев (на одной руке их больше 5)
• Недоразвитие грудной мышцы, и связанная с этим слабость верхней конечности
• Полное отсутствие локтевой (ульнарной) кости
• Искривление стоп.

Прогноз для жизни пациентов с синдромом Клиппеля-Фейля определяется наличие пороков развития внутренних органов, которые могут приводить к их функциональной неполноценности. Так, у этих больных достаточно часто обнаруживаются следующие пороки:

• Недоразвитие или полное отсутствие почки, которое предрасполагает к почечной недостаточности
• Гидронефроз
• Неправильное расположение мочеточников
• Дефекты перегородки между желудочками
• Незаращение протока между аортой и легочной артерией
• Расположение аорты справа, а не слева (декстрапозиция аорты)
• Отсутствие одного легкого и т.д.

Отпечаток на клиническую симптоматику при синдроме Клиппеля-Фейля накладывает и неврологическая картина. Ее появление связано с неправильным строение позвоночника, которое создает условия для сдавливания нервных корешков, выходящих из него. Неврологические проявления включают в себя:

• Непроизвольно возникающие движения правой и левой рук или только кистей
• Боли в спине
• Нарушение чувствительности – онемение и чувство ползания мурашек.

Подтвердить диагноз помогает рентгенологическое исследование. Оно выявляет следующие признаки:

• Сужение канала позвоночника
• Слияние позвонков между собой в шейном отделе (поэтому их количество уменьшено до 4-5)
• Незаращение позвонковых дуг.

Лечение при этом врожденном синдроме проводится как консервативными, так и оперативными методами. Консервативная терапия направлена на то, чтобы увеличить объем активных движений, производимых головой. Однако наиболее эффективным оказывается хирургическое вмешательство – пластическая операция. Она подразумевает резекцию добавочных ребер, расположенных в шейном отделе позвоночника.

Какой врач лечит

Лечением синостоза костей занимается травматолог-ортопед. Если же это заболевание корректируется в детском возрасте, то этим занимается детский хирург.

Источник: http://www.knigamedika.ru/vrozhdennye-anomalii/deformacii-kostej/sinostoz.html

Основные признаки недуга

Синостоз – это процесс сращения частей кости или двух соседних друг с другом. Соединение обломков после перелома и в последствие образование костной мозоли называют консолидацией. Синостоз бывает самопроизвольный, т.е. врожденный, анатомический или посттравматический, и искусственный, который специально подготовлен оперативным путем. Разделение делают с имплантацией между соседствующими костями прокладки, изготовленной из синтетического или биологического материала.

Сразу после проведения операции с первых же дней рекомендовано выполнять комплекс лечебной физкультуры.

Заболевание имеет рецидивирующий характер, поэтому важно проводить профилактические меры в лечении переломов – тщательное восстановление отломков на свои места, применение атравматичной репозиции, стабильного остеосинтеза.

Описание видов

Анатомическая форма – вполне нормальное физиологическое соединение костных обломков между собой, которое наступает в нужное время. Сроки предполагаемого анатомического процесса изучают по рентгенограмме и используют как объективный критерий возраста и физического развития.

В ряде случаев наблюдается нарушения анатомического соединения и связанные с ним задержки или ускорения в росте костей. Такие нарушения бывают при заболеваниях эндокринной системы (карликовость), инфантилизме, евнухоидизме, болезни Кашина — Бека, болезни Бланта, гипергонадизме.

Врожденное или радиоульнарное синостозирование – это патологическое сращение близлежащих костей по причине аплазии или гипоплазии соединительных тканей между данными костями.

Данный вид чаще поражает локтевой и плечелучевой сустав, но всевозможные типы врожденного срастания наблюдаются также и в позвоночнике (болезнь Клиппеля—Фейля).

На практике были случаи срастания нескольких ребер, принимающие вид пластинки, сращение добавочного (шейного) ребра с первым ребром, синостоз фаланг пальцев при синдактилии. К врожденной форме относят также ранее синостозирование черепных костей в швах черепа при краниостенозе (метопический синостоз).

Посттравматическое синостозирование – это срастание близлежащих костей в следствие травмы надкостницы, повреждения эпифизиарного хряза или костной ткани.

Чаще встречаются случаи соединения между позвонками, расположенными по соседству, между костями голени или предплечья.

После вывиха тела позвонка или его краевого перелома происходит окостенение продольной передней связки позвоночника и как следствие синостоз этих позвонков.

При переломах костей предплечий, когда отломки смещаются, возможно сближение локтевой и лучевой кости в области повреждения.

Поврежденная в данной области надкостница синтезирует костную ткань, заполняющую щели между костями, и как следствие настает синостоз изолированного участка костей предплечья.

К данному виду можно отнести сращение после операции на кости, как ее осложнение (лучелоктевое после иссечения головки лучевой кости.

Искусственное срастание создается между костями, в основном, берцовыми, для того, чтобы воспрепятствовать появлению посттравматического или врожденного ложного сустава, а также дефекта большой берцовой кости. Подобная операция производится по методу Гана. Однако, подобное оперативное вмешательство отошло на второй план, уступив место типичным операциям костной пластинки.

Оперативное сращение актуально и теперь в тех случаях, когда есть угроза некрозу тканей или нагноения в следствие рубцового процесса и большого дефекта кости.

В этом случае применяется операция обходного синостоза по методу Стюарта-Богданова или Богданова-Анотнюка.

После того, как срастание произошло, при ходьбе нагрузка приходится на малоберцовую кость, компенсаторно утолщающуюся со временем до размеров большой берцовой. Это происходит потому, что малая берцовая начинает исполнять функцию большой берцовой.

Самый достоверный способ определить патологическое срастание – рентгенологическое исследование. Лечение посттравматических патологических сращений оперативным методом проводят только тогда, когда это в значительной степени нарушает функционирование конечности.

Источник: https://vashaspina.ru/chto-takoe-sinostoz/

Срастание ребер, позвонков, радиоульнарный и лучелоктевой, костей предплечья

Синостоз – один из вариантов сращивания костей между собою. Особенностью данного процесса является соединяющий материал. Им выступает костная ткань. Синостозы бывают как физиологическими, так и патологическими.

В первом случае процесс является природным и не вызывает у человека никакого дискомфорта. Во втором – прогрессирует соответствующая симптоматика с ухудшением качества жизни пациента.

Виды

Синостоз характеризуется сращиванием костей между собой. Его не стоит путать с анкилозом, когда патология развивается внутри сустава или посттравматической консолидацией, возникающей после повреждения соответствующей ткани.

Врачи выделяют несколько основных видов синостоза.

Физиологический

Процесс является естественным и не вызывает у человека никаких неприятных ощущений. Примером физиологического синостоза являются:

• Кости основания черепа. Со временем они срастаются между собой.
• Тазовая кость. Изначально она состоит из трех отдельных.
• Крестцовый отдел. Кость формируют пять отдельных позвонков.

Человек не ощущает процессов формирования физиологических синостозов. Они безболезненны.

Врожденный

Врожденный синостоз – это патологический процесс, который сопровождается сращиванием костей еще в утробе. Основной причиной данного состояния является неправильное развитие (чаще дисплазия) отдельных участков соединительной ткани. Результатом становится сращивание соседних костей.

В практике чаще всего встречается лучелоктевой синостоз или краниостеноз. Последний сопровождается преждевременным сращиванием костей черепа, что ведет к прогрессированию специфической симптоматики.

Другие примеры врожденных синостозов:

• Синдактилия – сращивание фаланг соседних пальцев руки или ноги.
• Синостоз ребер. Может протекать бессимптомно. В патологический процесс чаще втягивается первое и шейное ребро (добавочное), которое присутствует не всегда.
• Синдром Клиппеля-Фейля. Сращивание позвонков преимущественно в цервикальном отделе.
• Синдром Энтли-Бикслер. Серьезная врожденная патология, которая сопровождается множественными сращиваниями костей.

В зависимости от вида синостоза, может меняться терапевтическая тактика по отношению к конкретному пациенту.

Посттравматический

Отдельный вид патологии. Развивается в местах неправильного сращивания костной ткани. При отсутствии адекватного лечения переломов и возобновления физиологического положения осколков может прогрессировать соответствующая проблема.

Края поврежденных костей начинают регенерировать и соединяются между собой, образуя патологический посттравматический синостоз. Чаще всего страдают позвонки. Другой распространенной локализацией остаются кости голени.

Искусственный

Искусственный синостоз создается врачами с целью устранения определенной патологии. Его используются в процессе хирургических вмешательств для ликвидации больших дефектов кости. С помощью искусственных синостозов можно предотвратить формирование ложных суставов.

Все зависит от конкретной клинической ситуации. Искусственное сращивание костей в основном используют в области голени.

После хирургического вмешательства большая часть физической нагрузки припадает на малоберцовую кость. В процессе реабилитации она компенсаторно увеличивается в диаметре и становится такой же, как и большеберерцовая.

Синостоз костей предплечья

Синостоз костей предплечья – форма врожденной патологии. Развивается в любой области соответствующей части верхней конечности, однако, чаще всего в ее проксимальном сегменте. Радиоульнарный синостоз протекает без образования грубых деформаций руки.

Может отмечаться умеренная гипотрофия кисти или увеличение локтевого отростка на соответствующей кости.

Больные с данной формой патологии не могут держать грузы на ладони. Им не под силу осуществлять винтообразные манипуляции. Они стыкаются с трудностями в процессе одевания, им нелегко держать ложку, ручку.

Краниостеноз

Краниостеноз – это преждевременный процесс соединения между собой отдельных костей черепа в местах природных швов.

В результате такой патологии часто меняется конфигурация головы. Она может быть сплюснута по бокам, иметь неправильное характерное выпячивание в области лба. Все зависит от локализации процесса.

Симптомы краниостеноза:

• Повышение давления внутри черепа.
• Частичная умственная отсталость.
• Боль головы.
• Диспепсия, проявляющаяся тошнотой и рвотой.
• Косоглазие.
• Нарушение ритма сна и эмоционального состояния.

Краниосиностоз поддается хирургическому лечению.

Синдром Клиппеля-Фейла

Синдром Клиппеля-Фейла – нечастая патология позвоночника. Сопровождается сращиванием шейного отдела. Может наблюдаться сокращение количества соответствующих позвонков.

Симптомы:

• Визуальное укорочение шеи.
• Ограниченность движений в соответствующем отделе позвоночника.
• Низкая граница оволосения на голове.

На фоне синостоза позвонков могут выявляться другие аномалии развития – волчья пасть, гипоплазия половых органов и тому подобное.

Какой врач занимается лечением синостоза?

Лечением патологического сращивания костей традиционно занимается травматолог или ортопед. Врач проводит комплексное обследование больного и назначает соответствующую терапию в зависимости от особенностей клинического случая.

Иногда поражение костей может сопровождаться патологией внутренних органов. Тогда ортопед отправляет своего пациента к неврологу, офтальмологу, кардиологу и т. д. В зависимости от преобладания поражения той или иной системы, проводится выбор дополнительного специалиста.

Диагностика

Верификация синостозов в большинстве случаев не составляет особого труда. При наличии патологического сращивания отдельных костей будет прогрессировать очень характерная клиническая картина, которая поможет сразу заподозрить соответствующую болезнь.

Кроме визуального осмотра и пальпации, врачи используют следующие вспомогательные методы диагностики:

• Рентгенографическое исследование пораженной области.
• Компьютерная томография. Данный метод применяется редко из-за дороговизны и возможности четко установить диагноз с помощью рентгенографии.

В сочетании с внешними проявлениями заболевания, указанные выше процедуры позволяют точно установить правильный конечный диагноз.

Симптомы

Симптоматика синостозов зависит от локализации патологического процесса. Для ульнарного варианта развития проблемы типичными остаются:

• Ограничение функции пораженной конечности. Пациент не может выполнять винтообразных движений. Ему трудно одеваться, чистить зубы, держать поднос или писать ручкой.
• Атрофия кисти и предплечья.

Краниостеноз имеет более разнообразную клиническую картину. На фоне поражения костей черепа прогрессирует гипертензия внутри соответствующей полости. Это обуславливает частичное торможение умственного развития. Визуально можно увидеть изменение конфигурации черепа.

Пациенты дополнительно могут страдать от тошноты, рвоты, нарушения двигательной функции глаз. Они иногда выпячиваются (экзофтальм). Типичным симптомом является головная боль, которая плохо поддается традиционному лечению.

Если синостоз поражает ребра, то процесс может протекать без каких-либо признаков. Диагноз иногда устанавливается только при профилактическом медицинском осмотре. Сращивание ребер является случайной находкой рентгенолога.

Клиническая картина синостозов зависит от места поражения и объемов функциональной активности, вовлеченных в патологический процесс структур.

Лечение

Терапия соответствующей проблемы довольно сложная и не всегда эффективная. Она также зависит от локализации патологического процесса.

Синостоз радиоульнарного типа лечат с помощью следующего набора процедур:

• Гипсовые повязки, которые накладывают для коррекции формы конечности.
• Массаж пораженной руки.
• Специализированные упражнения для укрепления мышц предплечья.

Одним из вариантов лечения проблемы является оперативное удаление дефекта. Однако такое вмешательство может проводиться только после курса консервативной терапии. Она должна занимать не менее 10 месяцев.

Краниостеноз предусматривает оперативное вмешательство в раннем возрасте. Консервативная терапия не может обеспечить хороших результатов оздоровления.

Сращивание отдельных позвонков устраняется с помощью физиотерапевтических процедур, ЛФК, массажа, использования медикаментов с обезболивающим эффектом. Допускается применение оперативного вмешательства. Предварительно проводится оценка целесообразности такого варианта терапии.

Главная цель врачей во всех случаях синостозов – восстановить функциональную активность пораженных участков тела. При серьезной деформации лучше всего помогает хирургическое лечение.

Осложнения

Синостоз может быть причиной для возникновения вторичной патологии. При сращивании лучевой и локтевой костей прогрессирует ухудшение микроциркуляции в зоне кисти, что сопровождается ее атрофией.

Патология позвоночника ведет к сколиозу, кривошее, нарушению дыхания. Повышается риск развития пневмоний.

Осложнения в основном развиваются очень медленно и не у всех пациентов. Своевременная диагностика и адекватная терапия способствуют снижению риска возникновения соответствующей проблемы.

Существует ли профилактика?

Специфической профилактики синостоза не существует. Врачи выделяют несколько общих рекомендаций, которые помогут снизить риск развития соответствующей проблемы:

• Ведение беременности согласно правилам.
• Ранняя диагностика любых проблем с костями.
• Ограничение травм и экстремальных физических нагрузок.
• Регулярный контроль самочувствия и прохождение медосмотра.

Синостоз плохо поддается лечению. Тем не менее прогноз для пациентов положительный. При оперативном вмешательстве и адекватном реабилитационном периоде с активной работой над пораженными областями можно полностью восстановить функциональную активность втянутых в процесс структур.

Источник: http://ortopediya.pro/bolezni-sustavov/sinostoz/

Диагностика патологии и лечение

Синостоз – непрерывное соединение костей посредством костной ткани. Может быть врожденным или приобретенным, физиологическим или патологическим, естественным, искусственным (созданным в ходе операции) или посттравматическим.

Иногда развивается в результате инфекционного или дегенеративного процесса: остеомиелита, туберкулеза, бруцеллеза или выраженного остеохондроза. Диагноз выставляется на основании рентгенографии и других исследований.

Тактика лечения определяется индивидуально, с учетом возможных последствий.

Синостоз

Синостоз – сращение нескольких костей между собой. Естественные синостозы являются анатомической нормой, образуются в определенный период жизни и не влекут за собой негативных последствий. К числу естественных синостозов относится, например, сращение костей таза у взрослых.

Последствия патологических синостозов зависят от их локализации, возможно как бессимптомное течение, так и непосредственная угроза для жизни. От синостоза следует отличать сращение костей в суставе (анкилоз) и сращение фрагментов кости после перелома (консолидацию).

Лечение синостозов осуществляют ортопеды и травматологи.

Классификация синостозов

Физиологический синостоз – нормальное соединение костей, возникающее по мере взросления.

В норме синостозы образуются в подростковом и юношеском возрасте на месте синхондрозов (хрящевых соединений) между костями таза, крестцовыми позвонками и костями основания черепа.

При гипергонадизме, евнухоидизме, болезни Кашина-Бека и некоторых других заболеваниях этот процесс замедляется или ускоряется, что может становиться причиной нарушений развития костно-мышечной системы.

Врожденный синостоз – патологическое сращение костей, обусловленное гипоплазией или аплазией соединительной ткани между этими костями. Чаще всего образуется между локтевой и лучевой костью.

Реже наблюдается краниостеноз (преждевременное сращение двух или более черепных швов), синостоз ногтевой и средней фаланг V пальца стопы и синостоз костей запястья.

В литературе описаны случаи сращения фаланг соседних пальцев при синдактилии, синостоз нескольких нормально развитых ребер, а также сращение первого и добавочного (шейного) ребра. При синдроме Клиппеля-Фейля образуются синостозы позвонков.

Для синдрома Энтли-Бикслер характерна целая группа патологических сращений, в том числе краниостеноз, синостоз костей предплюсны, сращение головчатой и крючковидной костей запястья, плечелучевой синостоз и синостоз лучелоктевого соединения.

Посттравматический синостоз – сращение расположенных рядом костей вследствие повреждения костной ткани, эпифизарного хряща или надкостницы. Чаще всего выявляется синостоз между костями голени, костями предплечья и соседними позвонками.

Причиной синостоза локтевой и лучевой, а также малоберцовой и большеберцовой костей обычно становится сближение отломков этих костей в зоне повреждения.

Синостоз позвонков возникает в результате окостенения передней продольной связки после краевых переломов тела и вывихов позвонка.

Искусственный синостоз – создание сращения между костями в ходе операции. Применяется для устранения обширных дефектов кости, предотвращения формирования ложных суставов и т. д.

Чаще всего искусственный синостоз создается между берцовыми костями.

После операции основная нагрузка при ходьбе приходится на малоберцовую кость, которая со временем компенсаторно утолщается до размеров большеберцовой кости.

Другие патологические синостозы. В ряде случаев сращение костей происходит вследствие неспецифического воспаления (остеомиелита), специфической инфекции (брюшного тифа, бруцеллеза, туберкулеза) или выраженного дегенеративно-дистрофического процесса (остеохондроза).

Синостоз костей предплечья

Синостоз костей предплечья или радиоульнарный синостоз – врожденное патологическое сращение локтевой и лучевой кости. Может образовываться на любом участке предплечья, однако чаще всего выявляются синостозы в проксимальном отделе.

Длина участка сращения может варьировать от 1 до 12 см. В отдельных случаях наблюдается сочетание синостоза и синдесмоза.

Грубая деформация, как правило, отсутствует, отмечается некоторая атрофия кисти и предплечья в сочетании с гипертрофией локтевого отростка.

Характерным признаком является невозможность активной и пассивной ротации предплечья, предплечье фиксировано в положении пронации.

Такая установка конечности влечет за собой существенные ограничения трудоспособности и самообслуживания. Пациенты с радиоульнарным синостозом не могут принимать предметы на ладонь или совершать винтообразные движения кистью.

Им трудно самостоятельно одеваться, обучаться письму, переносить тарелку или правильно держать ложку.

Диагноз радиоульнарный синостоз подтверждают при помощи рентгенографии предплечья. В возрасте до 3 лет проводят консервативную терапию: этапные корригирующие гипсовые повязки, ЛФК, массаж руки. В процессе коррекции предплечье переводят в положение супинации.

Повязки меняют раз в две недели, срок лечения составляет от 6 до 10 мес. В последующем продолжают интенсивные занятия лечебной гимнастикой, назначают трудотерапию, чтобы развить компенсаторные движения в суставах.

По достижении 4-6 лет осуществляют хирургические вмешательства, устраняя синостоз или переводя предплечье в функционально выгодное положение.

Применявшиеся ранее паллиативные и радикальные операции при синостозе часто не обеспечивали удовлетворительного результата из-за повторного сращения лучевой и локтевой кости.

В настоящее время при данной патологии все шире используют специальные модификации аппаратов Илизарова, позволяющие постепенно устранить ротацию, обеспечить достаточное растяжение межкостной мембраны, создать условия для тренировки мышц супинаторов и пронаторов.

Преждевременный синостоз костей черепа (краниостеноз)

Выявляется у одного из двух тысяч новорожденных, чаще встречается у мальчиков, в отдельных случаях сочетается с врожденными пороками сердца. Проявляется ранним закрытием черепных швов.

Сопровождается изменением формы черепа, ограничением объема черепа и развитием внутричерепной гипертензии. Интеллект изначально не нарушен, в последующем возможна вторичная задержка умственного развития.

Причиной возникновения являются некоторые внутриутробные и наследственные заболевания. Пусковым фактором становится нарушение закладки костей черепа.

Синостозы могут образовываться как во внутриутробном периоде, так и после рождения ребенка. При внутриутробном сращении отмечаются более выраженные деформации черепа. В зависимости от сращения тех или иных швов выделяют несколько видов краниостеноза.

При скафоцефалии (раннем сращении саггитального шва) выявляется сужение головы и увеличение переднезаднего размера черепа. При брахицефалии (раннем сращении ламбовидного и венечного швов) череп короткий, увеличен в поперечном размере.

При тригоноцефалии (раннем сращении метопических швов) возникает треугольное выпячивание в лобной области.

Кроме видимой деформации черепа при краниостенозе наблюдается внутричерепная гипертензия, менингеальные симптомы, головная боль, тошнота, рвота, судороги (непроизвольные сокращения мышц, иногда с потерей сознания), нарушения сна (бессонница, частые пробуждения, трудности при засыпании), сонливость, раздражительность, беспокойство, задержка психического развития, снижение памяти, косоглазие и экзофтальм.

Для уточнения диагноза и оценки состояния внутримозговых структур проводят комплексное обследование. Пациентов направляют на осмотр к неврологу, осуществляют краниометрию (измерение размеров черепа), выполняют рентгенографию черепа.

Для выявления признаков повышения внутричерепного давления назначают консультацию офтальмолога с осмотром глазного дна.

Для изучения венозного оттока из полости черепа (позволяет косвенно выявить признаки повышения внутричерепного давления) используют ультразвуковую венографию.

Для оценки состояния внутримозговых структур больных направляют на КТ и МРТ головного мозга.

При подозрении на патологию со стороны сердечно-сосудистой системы назначают консультацию кардиолога и проводят УЗИ сердца. Лечение хирургическое, по возможности осуществляется в первые годы жизни пациента.

В раннем возрасте рассекают сросшиеся швы. При выраженном нарушении формы черепа осуществляют реконструктивные операции.

Синдром Клиппеля-Фейля

Редкая врожденная аномалия развития позвоночника, сопровождающаяся уменьшением количества или синостозом шейных позвонков. Описана французскими врачами Андре Фейлем и Морисом Клиппелем в 1912 году. Передается по аутосомно-доминантному типу.

Характерными признаками являются короткая шея, ограничение подвижности верхних отделов позвоночника и снижение роста волос в затылочной области. Возможно сочетание с другими аномалиями, в том числе – пороками сердца, волчьей пастью, расщеплением позвоночника и сколиозом.

Кроме того, у больных с синдромом Клиппеля-Фейля иногда выявляются врожденные аномалии развития дыхательной системы, ребер, почек, половых органов, пальцев рук, верхних и нижних конечностей, лица и головы.

Для подтверждения диагноза выполняют рентгенографию шейного и грудного отдела позвоночника. Лечение чаще консервативное, при выраженном косметическом дефекте иногда осуществляют удаление высоко расположенных верхних ребер.

Для улучшения осанки и предотвращения вторичных деформаций пациентам назначают массаж, физиотерапию и лечебную физкультуру. При развитии радикулитов используют анальгетики.

При выраженной компрессии нервных корешков производят хирургические вмешательства.

Источник: http://life4well.ru/zabolevaniya-spiny/oporno-dvigatelnyj-apparat/108865-sinostoz-prichiny-simptomy-diagnostika-i-lechenie