Что такое остеодистрофия: особенности развития заболевания, медикаментозная терапия

Остеодистрофия — это патологический процесс в костной ткани, в основе которого лежат местные нарушения обмена веществ. При остеодистрофии происходит перестройка костной структуры, выражающаяся главным образом в усиленном рассасывании костных элементов и замещении их фиброзной тканью.

Остеодистрофия — причины болезни

Вследствие этого остеодистрофия может сопровождаться деформациями костей, патологическими переломами, появлением зон перестройки (см. Лоозера зоны перестройки).

Остеодистрофия развивается при нарушениях питания в связи с заболеваниями пищеварительной системы, авитаминозах, общих нарушениях обмена веществ, отравлениях химическими веществами, эндокринных заболеваниях.

Для установления диагноза остеодистрофии необходимо рентгенологическое исследование. Основным рентгенологическим признаком большинства форм остеодистрофии является перестройка костной структуры — остеопороз (см.).

При фиброзной остеодистрофии на рентгенограммах выявляется вздутие пораженного отдела кости, появление крупнопетлистой структуры, истончение кортикального слоя, замещение обычной структуры множеством кист, разграниченных костными перегородками.

Остеодистрофия (osteodystrophia; от греч. osteon — кость + дистрофия) — патологические изменения в костной ткани, наступающие вследствие нарушения внутритканевого обмена веществ. Ввиду многочисленных и разнообразных условий возникновения этих нарушений к остеодистрофии относят многие заболевания и состояния костной системы.

Особенностью их является отличие от воспалительных и необластических процессов, что имеет большое практическое значение при распознавании. Общим в морфологической основе остеодистрофии является перестройка костной структуры, выражающаяся в большинстве случаев избыточным в сравнении с нормой рассасыванием костных элементов и образованием новой костной ткани, отличающейся от предсуществовавшей своеобразными структурными особенностями.

Определенные виды остеодистрофии (при интоксикации фтором, висмутом и свинцом, почечной недостаточности у взрослых, идиопатической гиперкальциемии) характеризуются чрезвычайно выраженным образованием костного вещества.

В связи с перестройкой костей вторично возникают характерные деформации (искривления, сплющивания, частичная атрофия, а иногда и патологические переломы). При ряде остеодистрофий наблюдается локальная перестройка костной ткани, которая ведет к нарушению целости кости с образованием Лоозера зоны перестройки.

Существуют известные трудности разграничения остеодистрофий от остеодисплазий (см.) вследствие их значительного сходства между собой.

В практическом отношении значительно важнее иметь в виду не столько различия остеодистрофий от остеодисплазий, сколько отличия обеих групп патологических процессов от заболеваний иного характера (прежде всего воспалительных и опухолевых).

Истинными остеодистрофиями следует считать процессы, вызываемые:

1) токсическими факторами при длительном поступлении в организм (в профессиональных и бытовых условиях) некоторых химических веществ (токсические отравления);

2) алиментарными нарушениями (кишечная, печеночная, желчная, желудочная, панкреатическая остеодистрофия, авитаминозы, гипервитаминоз А);

3) эндокринными нарушениями (гиперпаратиреоидная, тиреотоксическая, гипофизарная остеодистрофия);

4) заболеваниями внутренних органов и общими нарушениями обмена веществ (нефрогенные остеопатии). К этим заболеваниям присоединяют также ангионейротрофические остеодистрофии (нарушения нейротрофического характера).

Для подавляющего большинства названных заболеваний в значительной степени общими являются сходство механизма их развития, большая длительность их течения, медленное нарастание морфологических и клинических явлений.

Ангионейротрофические же нарушения характеризуются обычно остротой течения и отчетливо выраженным преходящим характером изменений (так называемая острая костная атрофия Зудека); с этой точки зрения их целесообразнее рассматривать отдельно.

При большинстве остеодистрофий ясно выражена связь изменений в костном скелете с общим заболеванием организма или с заболеваниями других анатомо-физиологических систем.

Патологическая анатомия. При остеодистрофиях, обусловленных заболеваниями печени, кишечника, основные изменения костей заключаются в распространенном остеопорозе. Во многих случаях развивается остеомаляция, когда на рассасывающиеся
костные структуры откладывается остеоид.

При так называемой голодной остеопатии происходит усиленное рассасывание костного вещества, обеспечивающее поступление из костей в кровь кальция, необходимого для поддержания ионного равновесия. Рассасывание костного вещества, происходящее в обоих его компонентах — белковом и минеральном, не возмещается построением новых костных структур.

У лиц с незаконченным ростом скелета голодная остеопатия может осложняться остеомаляцией.

При авитаминозе А нарушается энхондральное и периостальное костеобразование, что сказывается главным образом в растущих организмах.

Уменьшается пролиферация клеток ростковой хрящевой пластинки, нарушается правильность их расположения в колонках, уменьшается образование костных балок метафиза, они располагаются не продольно к осп кости, как в норме, а параллельно ростковым пластинкам.

Последние преждевременно закрываются, что ведет к низкорослости. При гипервитаминозе А наблюдается гиперостоз в области диафизов длинных костей.

При недостатке витамина С наблюдается нарушение образования коллагена и, в частности, костеобразования. Рассасывание костной ткани не восполняется образованием нового костного вещества — развивается остеопороз.

У взрослых остеопороз наиболее ярко выражен на границе реберных хрящей с костной частью, чем объясняются множественные переломы ребер со смещением грудины.

Микроскопически главным образом в области ростковых зон у лиц с незаконченным ростом костные балки редки, тонки, нередко видны их обломки. Если перелому подвергается и истонченный кортикальный слой, происходит отделение эпифиза от диафиза.

У маленьких детей при цинге в этих областях наблюдаются массивные кровоизлияния. В межкостных пространствах развивается нежноволокнистая остеогенная ткань, однако созревание ее до костной ткани весьма несовершенно.

Изменения в костях при тиреотоксическом зобе обусловлены резким усилением обменных процессов, в том числе и внутрикостных, и выражаются усиленной перестройкой костей. У молодых организмов тиреотоксикоз вызывает ускорение роста костей. В отдельных случаях с течением времени может развиться выраженный остеопороз.

На почве его возникают патологические переломы. В случаях тиреотоксикоза, сопровождающихся недостатком витамина D, костное  вещество имеет характер остеоидного, что влечет за собой осложнение остеомаляцией.

Микроскопически усиление перестройки костей сказывается остеокластическим  рассасыванием, увеличением количества линий склеивания, что создает мозаичный рисунок костных балок. Межкостные пространства заполняются фиброретикулярной остеогенной тканью. Нередко эти изменения очень напоминают паратиреоидную остеодистрофию и поэтому по одному микроскопическому исследованию иногда трудно дифференцировать эти заболевания. В случае недостатка витамина D, потребность в котором при тиреотоксикозе увеличена, по краям костных структур и в межкостных пространствах появляется остеоид.

При гипотиреозе, вызванном врожденным недоразвитием (аплазия, гипоплазия) щитовидной железы, наблюдается замедление процессов возрастной перестройки костей. В кортикальном слое костей слабо выражено остеонное строение, до глубокого возраста сохраняется большое количество вставочных (интерстициальных) пластин.

Такие кости менее прочны, в них наблюдаются микропереломы, возникают деформации. Ростковые хрящевые пластинки преждевременно закрываются, рост костей замедляется и прекращается, что обусловливает карликовость.

Из остеодистрофий, обусловленных токсическими воздействиями наибольшее значение имеют остеодистрофии от действия свинца, фтора. Наиболее заме интоксикация солями свинца отражается на костной системе детей.

Соли свинца откладываются в костном веществе растущих костей, особенно в зоне предварительного обызвествления и прилегающей к ней метафизарной области, что сопровождается остеосклерозом. Особенно резко выражен остеосклероз в костях, интенсивно растущих в период воздействия свинца на организм.

Выведение солей свинца из организма затрудняется тем, что соли, поступающие в кровь из рассасывающихся костных структур, вновь фиксируются новообразующимся костным веществом. При интоксикации фтором наблюдают остеосклероз или рарефикацию костей с одновременным периостальным гиперостозом.

Иногда костное вещество имеет характер остеоида. В периосте и связках наблюдают отложение солей извести, поступающей, очевидно, из костей при их рарефикации. Клиническая картина остеодистрофии чрезвычайно многообразна как по общей, так и частной симптоматике.

В условиях клинической практики наиболее убедительные признаки большинства остеодистрофий выявляются при рентгенологическом исследовании.

Доминирующим симптомом в рентгенологической картине многих остеодистрофических процессов (рахит, почечная остеодистрофия, гипотиреоз, паратиреоидная остеодистрофия, остеомаляция) является остеопороз. Очень показательная склеротическая реакция обнаруживается во многих костях скелета, например при флюорозе.

Обнаруживаемые рентгенологически нарушения эпихондрального роста встречаются при таких заболеваниях, как рахит, детская цинга, почечная остеодистрофия, гипо- и атиреоз, гипофизарная карликовость.

Эти изменения могут проявляться рассасыванием зоны предварительного обызвествления, например при почечной остеодистрофии, или, наоборот, торможением ее рассасывания при детской цинге.

Рентгенологическая картина гиперостоза наиболее резко выражена при акромегалии. Очаговое разрежение костного вещества во многих костях обнаруживают при таких системных заболеваниях, как ксантоматоз, лимфогранулематоз. Зоны перестройки Лоозера возникают при рахите, нейротрофических нарушениях, паратиреоидной остеодистрофии.

При общем характере таких патологических процессов, как остеодистрофия, морфологические и клинические проявления болезней могут развиваться лишь в отдельных костях.

Источник: http://www.medical-enc.ru/14/osteodystrophy.shtml

Классификация

Остеодистрофия – это патологический процесс, характеризующийся сменой структурных элементов кости фиброзными волокнами. В результате этого изменения наблюдаются частые переломы костей.

Этиологические факторы

В современной медицине многие этиологические факторы до конца не выявлены, но найдены основания для попадания в потенциальную группу риска заболевшего. В связи с этим они делятся на четыре группы:

• Ранее нарушение правил формирования рациона. К примеру, усиленное кормление ребенка пищей, содержащей большое количество жира, углеводов и солей, может привести к описанной патологии во взрослом возрасте. В качестве профилактики в рацион ребенка надо вводить побольше витаминов для лучшего усваивания жиров, углеводов. А также уделить большое внимание в недопущении переедания ребенка.
• По половому признаку чаще всего поражаются лица женского пола в возрасте до 25 лет.
• Серьезные дисфункции эндокринной системы. Тем более, когда нарушено питание, подобно выше описанному
• Химическая интоксикация, в том числе фтором (формируются наросты с дальнейшим деформированием костей), свинцом (способствует повышенной ломкости и развитию остеосклероза).

Классификация

По этиологическому фактору подразделяют дистрофию на:

• Эндогенная (наличие патологии внутри организма, которая привела к заболеванию).
• Экзогенная (Внешняя причина).

Патологии характерны:

• Обездвиженность, это состояние зависит от поврежденного участка вследствие образования остеофитов.
• Развивается остеопороз, приводящий к ненормальной хрупкости.
• Остеомаляция (процесс, характеризующийся размягчением костной ткани) по причине недостатка витамина D.
• Остеосклероз в виде уплотнения костной массы и специфического утолщения костных трабекул.

По своему виду остеодистрофическая патология в организме бывает:

1. Надпочечная или почечная вследствие ХПН.
2. Паратиреоидная по причине наличия новообразований в щитовидной железе.
3. Желудочная, кишечная либо печеночная, которой свойственно расстройство ЖКТ.
4. Ишемическая по причине нарушения снабжения кровью определенной зоны

Патологический процесс дополнительно классифицируется на первичные и вторичные формы.

Фиброзная остеодистрофия

Самой распространенной и необъяснимой формой выступает фиброзная остеодистрофия. Ей свойственно очаговое рассасывание костной ткани с дальнейшим трансформированием в соединительнотканную структуру. Эта форма до конца не изучена, лишь имеется описание клинического проявления.

Оно характеризуется своеобразным утолщением кости в определенных местах. На начальных этапах  поврежденная зона ничем не отличается, однако спустя определенный промежуток времени пациент ощущает боли.

Костная ткань деструктируется, а в местах повреждения отмечается припухлость плотной и эластичной консистенции, обнаруживаемая во время пальпирования.

Почечная остеодистрофия

Она образуется в результате ПН с хроническим течением. Вследствие ХПН происходит расстройство обмена кальция и фосфора, а последнее становится причиной развития остеодистрофического процесса.

Симптомокомплекс

К симптоматической картине относится деформация костей и наличие патологических переломов рук и ног. В дополнение к этому добавляется болезненность в костях при физнагрузке, даже при незначительной (подъем кружки с чаем).

Отмечается общая слабость в конце трудового дня в сочетании с наличием болевых ощущений в костных структурах. Спустя определенное время болевой синдром проявляется в покое.

Почечной остеодистрофии может характеризоваться наличием зуда, парестезий и онемения ног и общей мышечной слабостью.

Первоначальные ограничения и затруднения в движениях в последствие приводят к нарушению координации движений.

Лечебные мероприятия

Этот комплекс имеет прямую зависимость от формы проявления и этиологического фактора. В этом случае показаны гормонсодержащие препараты (стероидные) в сочетании с нестероидными противовоспалительными средствами. Основу лечения также составляют хондропротекторы и медпрепараты, содержащие кальций и комплекс витаминов

В дополнение к медикаментозной терапии применяют физиотерапевтические процедуры, снижение физнагрузки, а также занятия ЛФК.

В профилактических целях рекомендуется соблюдать правильный рацион и стремление укрепить мышечный корсет с детского возраста.

Источник: https://nashynogi.ru/travmatologiya-i-ortopediya/klassifikaciya-proyavleniya-i-lechenie-osteodistrofii.html

Причины развития

Остеодистрофии – это целая группа заболеваний и вторичных патологических состояний, которые появляются при наличии местного нарушения обмена веществ. Главный симптом – быстрое рассасывание костной ткани. Основное лечение – консервативное.

Причины развития и классификация

На сегодняшний день в ортопедии и травматологии есть несколько классификаций этого патологического состояния. При этом чаще всего заболевание классифицируют по его причинам, по степени патологических изменений и по локализации процесса.

Экзогенные причины развития – это то, что повлияло на начало заболевания из вне, а это могут быть токсины и химикаты, которые попадают в организм с пищей или при дыхании, недостаток, или, наоборот, избыток витаминов, которые опять же, поступают с едой. Также причинами могут служить заболевания почек, эндокринных желёз, некоторые болезни желудка и кишечника, а также местное нарушение кровообращения, когда кость не получает необходимого ей питания и кислорода. К этим остеодистрофия можно отнести:

1. Остеохондропатии.
2. Атрофию Зудека.
3. Костные кисты.
4. Остеолиз в стадии прогрессирования.
5. Остеодистрофию, которая возникает при повреждении сосудов и нервов.

К эндогенным остеодистрофим следует отнести такие патологические состояния, как остеомаляцию, остеопороз, остеохондроз и остеосклероз.

Клинические проявления

Остеодистрофия может быть представлена в самых разных формах, но по статистике чаще всего встречается её гиперпаратиреодная форма, или болезнь Реклингхаузена.

При этом отмечается повышенная активность околощитовидных желёз, которые выделяют огромное количество гормона, а он начинает отрицательно сказываться на всей костной системе человека. Заболевание чаще всего диагностируется у женщин и носит хронический характер.

Чаще всего изменения происходят в костях таза, бедренной кости, большеберцовых костях, в костях черепа и позвоночника.

Ещё одна форма – алиментарная дистрофия, которая может встречаться как у людей, так и у животных, и является следствием длительного голодания. Возникает при сбое фосфорно-кальциевого обмена и нехватке многих витаминов. В костях при этом происходят многочисленные системные поражения, и чаще всего страдает позвоночник и длинные трубчатые кости.

Почечная остеодистрофия – это поражение скелета, которое протекает на фоне хронической почечной недостаточности. Возникает это состояние по нескольким причинам сразу.

Во-первых, это нарушение выработки и действия такого гормона, как кальцитриол.

Во-вторых, это задержка в организме фосфатов, которые выделяются почками. В-третьих, повышенное содержание кальция во внеклеточном пространстве и вымывание этого вещества из костей. И, конечно, нарушение действия паратгормона.

Основными симптомами этого состояния можно считать:

1. Кожный зуд.
2. Боль в костях.
3. Боль в суставах.
4. Кальцинаты мягких тканей.
5. Некроз кожи.
6. Мышечная слабость.
7. Заторможенность.
8. Сонливость.
9. Язвенная болезнь желудка, которая не поддаётся лечению.
10. Хронический панкреатит.

Точно поставить диагноз и назначить правильное лечение помогает только современная диагностика.

Особый случай

И, наконец, не менее часто встречается фиброзная остеодистрофия, когда чаще всего при помощи рентгена выявляется местная одиночная фиброзная остеодистрофия или изолированная киста кости, которая чаще всего встречается у детей до 15 лет.

Вторая по частоте встречаемости – гигантоклеточная опухоль, которую ещё иногда называют «гигантской саркомой», но к саркоме такое состояние не имеет никакого отношения, так как протекает только доброкачественно. Сегодня такое состояние, которое с трудом можно назвать опухолью, носит название остеокластома.

Растёт такая «опухоль» очень долго, на протяжении 10 лет, и всё время никак себя не проявляет. Чаще всего встречается у женщин 20 – 40 лет, но может диагностироваться как в более молодом, так и в более пожилом возрасте.

К этой же группе можно отнести деформирующую остеодистрофию, которая ещё называется болезнью Педжета. И если раньше из-за неправильной диагностики такое заболевание было очень редким, то теперь оно встречается часто, так как выявляется у 10% всех умерших людей, а вот при жизни недуг не замечается.

Лечение

Если заболевание находится на последней стадии своего развития, то лечение только симптоматическое. Прогноз неблагоприятный. Если же болезнь удалось выявить раньше, то самое важное здесь – устранить причину, которая к ней привела.

Так, например, очень важно наладить правильное сбалансированное питание с хорошими содержанием кальция или фосфора, если в этом есть необходимость, или же с полным исключением одного из этих компонентов при их переизбытке, но только когда были проведены соответствующие анализы.

Также необходимо предпринимать все меры для того, чтобы избежать появления деформации костей, особенно если заболевание начало проявляться в детском возрасте.

Большую роль играет и профилактика, особенно когда у человека начинают развиваться заболевания, при которых могут появиться такие осложнения, как самые разные остеодистрофии. Если лечение будет отсутствовать длительный период времени, то наступает летальный исход.

Источник: https://vashaspina.ru/prichiny-razvitiya-proyavleniya-i-terapiya-osteodistrofii/

Механизм патологии

Остеодистрофия —  развивается обычно после 50 лет, чаще встречается у мужчин.

В патологический процесс вовлекается не весь скелет, а отдельные и многие его кости, в первую очередь большеберцовые, бедренные кости, кости таза и черепа, реже всего поражаются тела позвонков.

Иногда в процесс вовлекаются отдельные из перечисленных выше костей, иногда бывает поражено несколько костей одновременно.

Причины

Патологоанатомическая картина характерна дистрофией костной ткани с перестройкой ее в фиброзную ткань.

Рентгеновский снимок пораженных костей характерен пятнистостью рисунка вследствие идущих параллельно процессов разрыхления и окостенения костной ткани. Кость как бы состоит из темных и светлых участков; костномозговой канал постепенно суживается до полного закрытия его.

Корковое вещество резко утолщается вся кость значительно увеличивается в объеме, что особенно ярко видно на длинных трубчатых костях.

Бедренные и берцовые кости искривляются, и при одновременном двустороннем поражении нижние конечности принимают форму буквы О, причем искривление больше-берцовых костей направлено обычно не кпереди, как при сифилисе, а латерально, кнаружи.

Надкостничных наслоений, типичных для сифилиса, никогда не бывает. Череп больного теряет свою правильную округлости вследствие наличия бугров на местах наибольших утолщений костей.

Симптомы

Больные не замечают начала болезни ввиду отсутствия болей или иных неприятных ощущений. Постепенно, однако, возникают боли, носящие характер ревматической ломоты, и появляются признаки деформации той или другой кости и их искривление.

Кожа над искривившейся костью на выпуклой стороне в результате ее растяжения истончается и становится блестящей. Любая ссадина или небольшая ушибленная рана, вследствие нарушения питания напряженной кожи, часто превращается в упорную, долго не заживающую язву.

Общее состояние больного ухудшается в зависимости от интенсивности болей и степени деформации пораженных костей.

Диагностика

Для установления диагноза необходимо пройти ряд лабораторных исследований:

• анализ крови с определнием уровня кальция, магния, фосфора и особенно щелочной фосфатазы, точно отражающей степень дистрофических процессов в кости;
• рентгенография;
• дополнительно назначают сцинтиграфию костей — введение радиоизотопов, которые накапливаются в костях, и изучение полученных снимков с уровнем распределения препарата.

Профилактика

Лечение только паллиативное,  направленное на уменьшение болей. У таких больных необходимо защищать конечности от случайной травмы, имея в виду возможность возникновения патологических переломов.

Гигантоклеточная опухоль костей. Заболевание, которому неправильно дано название опухоли, является особой формой фиброзной дистрофии. Эти опухоли растут медленно, не дают рецидивов и метастазов после хирургического вмешательства, иногда исчезают самопроизвольно. Болезнь преимущественно поражает людей в’ Возрасте от 20 до 40 лет.

Патологоанатомическая картина процесса состоит в замещении костного мозга фиброзной тканью с большим количеством гигантских клеток. Обильное кровоснабжение этой опухоли обусловливает темно- или светлобурый цвет, иногда пеструю окраску ее. Имеются отдельные бурые, желтые или белые участки опухоли. По консистенции опухоль напоминает ткань печени.

Обычно опухоль развивается в длинных трубчатых костях, чаще всего в дистальном конце лучевой и бедренной кости, в проксимальном конце большеберцовой кости; около 10% опухолей встречается в нижней челюсти.

По мере развития опухоли конец кости как бы вздувается, корковое вещество над ней истончается, оставшаяся тонкая скорлупа при незначительных травмах легко разрушается. Прилежащий к опухоли участок нормальной кости не изменен.

Опухоль может ограничивать свободные движения сустава; как правило, она не вызывает болей. В результате травмы с повреждением целости тонкой наружной стенки в ткани опухоли может возникнуть обильное кровоизлияние и на этом фоне развиться острый воспалительный процесс.

В противоположность костной кисте при гигантоклеточной опухоли патологический перелом не только не содействует самоизлечению опухоли, а, наоборот, является толчком к ее увеличению.

Лечение, как и при костной кисте, оперативное, состоящее в выскабливании, кюретаже содержимого опухоли, но ни в коем случае не ампутации конечности, которая показана лишь при саркоме конечности.

Источник: http://med36.com/ill/2464

Фиброзные образования

Дистрофии (от греч. dys — нарушение, trophos — питание) — заболевания, связанные с нарушением обмена веществ, трофики. Остеодистрофия подразумевает патологию обмена веществ — минерального, белкового, жирового — в костной ткани. Прилагательное «фиброзная» суживает рамки до общего признака — замещения уже сформировавшейся костной ткани соединительной.

Фиброзные остеодистрофии не относятся к врожденной патологии. Причины некоторых нозологических форм установлены, для объяснения других существуют различные теории. Мы же рассмотрим клинико-рентгенологические проявления тех фиброзных остеодистрофии, при которых страдает позвоночник, что может явиться причиной неврологических симптомов.

Солитарная костная киста

Солитарная костная киста чаще всего встречается у детей. Поражаются длинные трубчатые кости. Преимущественная локализация — область метафизов. Относительно происхождения кисты существуют различные точки зрения.

Брайцев считал ее проявлением своеобразного порока развития мезенхимы, которая еще в эмбриональном периоде отклоняется от нормального остеобластического процесса и сохраняется как островок соединительной ткани в кости.

При этом кость разрушается, а дистрофические процессы в самой соединительной ткани приводят к накоплению патологической жидкости, но не экссудата, поскольку ее появление не связано с воспалением.

Клиническая картина не имеет специфических особенностей. Возможно, утолщение кости, при патологическом переломе появляются боли.

Что касается позвоночника, солитарная киста в позвонке – одно из редких заболеваний, проявляющихся очагом деструкции округлой формы с достаточно четкими контурами.

Подобную рентгенологическую картину можно наблюдать при различных опухолях и опухолеподобных заболеваниях. В связи с этим дифференциальная диагностика трудна, особенно в фазе деструкции и компрессионного перелома позвонка.

Гиперпаратиреоидная остеодистрофия

Гиперпаратиреоидная остеодистрофия еще носит название «болезнь Реклингхаузена». Чаще болеют молодые женщины. Это, пожалуй, единственная форма фиброзных остеодистрофии, природа которой установлена. Многими исследователями подтверждена связь костных изменений с патологией паращитовидных желез, в частности, опухоли с гиперпродукцией паратгормона. Удаление опухоли приводит к излечению.

Нарушения минерального обмена, в регуляции которого паращитовидные железы играют важную роль, заключаются в вымывании кальция из кости. Увеличивается его содержание в крови, в то же время снижается содержание фосфора.

Такой дисбаланс не всегда проявляется, но имеет определенное диагностическое значение. Течение заболевания медленное с постепенным появлением болей в костях, слабостью. К этому могут присоединяться почечный синдром, анемия.

Рентгенологическая картина характеризуется двумя основными симптомами: остеопорозом и кистозными образованиями в костях.

Остеопороз рентгенологически проявляется повышенной прозрачностью позвонков, деформацией замыкательных пластинок, их вдавлением с образованием «рыбьих позвонков».

Такие позвонки очень хрупкие — малейшая нагрузка или давление на них приводят к патологическому перелому.

Диагноз устанавливается на основании клинических и лабораторных данных, а также рентгенологического исследования всего скелета, где также выявляются остеопороз, кистозные образования, патологические переломы, деформации костей.

Деформирующая остеодистрофия

Деформирующая остеодистрофия (болезнь Педжета) — заболевание с невыясненной этиологией, несмотря на более чем вековую историю с момента его первого описания. Чаще страдают мужчины старшего возраста.

Заболевание может долго протекать бессимптомно, а если и появляются боли в костях и деформации, они обычно расцениваются как проявления остеоартроза, в позвоночнике — остеохондроза. Но по мере развития заболевания появляются весьма характерные для болезни Педжета симптомы.

При поражении черепа развиваются утолщение и бугристость поверхности костей свода черепа, его деформация. Череп приобретает грибовидную форму, которая объясняется базилярной импрессией — вдавлением костей основания черепа в его полость.

При изменениях костей конечностей также возникает их деформация. Особенно она заметна в бедренных и большеберцовых костях. Они изгибаются в латеральную сторону, образуя фигуру в виде буквы «О».

Рентгенологическое исследование детализирует картину изменений в костях. Помимо деформации, утолщения, увеличения их размеров, в том числе и позвонков, отмечается грубая перестройка костной ткани.

Преобразуется структура губчатых костей, на месте исчезающих костных балок образуется грубоволокнистая костная ткань. В костях участки уплотнения чередуются с участками просветления.

Это объясняется сочетанием усиленного костеобразования — остеосклероза с остеопорозом и рассасыванием отдельных элементов кости, которые замещаются соединительной тканью. Иногда участки просветления приобретают форму кисты.

Несмотря на повышение плотности кости, механические свойства ее невысоки, поскольку в результате патологической перестройки костной ткани образуется неполноценная кость — остеоид. В связи с этим возможны патологические переломы, в том числе и компрессионные переломы позвонков.

Патологическую перестройку костной структуры при болезни Педжета следует отличать от проявлений остеомиелита или сифилиса.

Дифференциально-диагностическим признаком может служить отсутствие надкостничных изменений — периостита, характерных для этих заболеваний.

Неврологические симптомы при локализации болезни Педжета в позвонках связаны с компрессией нервных корешков и спинного мозга, обычной для всей группы дистрофических заболеваний.

Источник: http://polechimsa.ru/nevrologiya/fibroznie-osteodistrofii

Последствия и прогнозы воспаления

Деформирующая остеодистрофия в настоящее время, как и столетие назад, все еще остается таинственным заболеванием, этиология и патогенез которого не известны.

По характеру патологического процесса в костной ткани деформирующая остеодистрофия в известной мере близка к гиперпаратиреоидной, однако по всем остальным показателям они существенно отличаются.

Соответственно современному уровню знаний при деформирующей остеодистрофии первично изменяется жизнедеятельность непосредственно костной ткани в одном или нескольких отделах скелета при нормальном течении обменных процессов в организме в целом.

Поэтому прежде всего нарушаются функции именно костной ткани — вначале только остеобластическая, затем опорная, а в дальнейшем и двигательная функция соответствующего отдела костно-суставного аппарата. Наши исследования показали, что в патологический процесс иногда вовлекаются и мягкие ткани, преимущественно области позвоночника, что усугубляет нарушения деятельности опорно-двигательной системы.

Патологический процесс протекает очень медленно, но с течением времени может привести к декомпенсации опорно-двигательной системы, а иногда и нервной системы при вторичных изменениях различных отделов ее, возникающих в результате первичного поражения позвоночника или черепа.

В отличие от гиперпаратиреоидной остеодистрофии, при деформирующей остеодистрофии, вследствие неясности ее этиологии и патогенеза, медицинская реабилитация в настоящее время невозможна и имеет значение только при ликвидации некоторых осложнений.

Основная роль в профилактике стойких нарушений трудоспособности, как и нарастания тяжести уже возникшей инвалидности, принадлежит профессиональной реабилитации.

Для ее своевременной и правильной организации необходимо четкое представление о всех особенностях деформирующей остеодистрофии, обеспечивающее раннее распознавание заболевания и обоснованное суждение о функциональном и трудовом прогнозе при всех локализациях патологического процесса.

Природа деформирующей остеодистрофии обсуждается в литературе в течение многих десятилетий.

Представление о воспалительном генезе заболевания, распространенное в конце прошлого столетия, поддерживалось некоторыми авторами и позднее вплоть до настоящего времени.

Однако многочисленные патоморфологические исследования, проведенные преимущественно в течение первых 40 лет нашего века, выявили дистрофический процесс в костной ткани и позволили исключить предположение о воспалительных изменениях.

 Определенное сходство патологической перестройки костной ткани при гиперпаратиреоидной и деформирующей остеодистрофии неоднократно наталкивало на мысль об эндокринных сдвигах как об основе не только первого, но и второго заболевания. Так, В. И.Корхов (1967) считает, что в обоих случаях дело идет о гиперпаратиреозе, который при деформирующей остеодистрофии менее выражен и поэтому поражение костной ткани развивается медленнее и становится очевидным лишь в некоторых участках скелета, несмотря на генерализованный его характер.

Исходя из этого предположения, цитируемый автор предлагает производить при деформирующей остеодистрофии операции на паратиреоидном аппарате с удалением части его или с перевязкой одной из соответствующих артерий.

Однако весь обширный международный опыт патоморфологического изучения деформирующей остеодистрофии как и результаты клинико-рентгенологических наблюдений, проводившихся в течение десятилетий, позволяют исключить генерализованное поражение костной ткани при деформирующей остеодистрофии.

Более того, наличие генерализованной патологической перестройки структуры скелета является одним из важных показателей, позволяющих исключить деформирующую остеодистрофию при проведении дифференциального диагноза. Многочисленные биохимические исследования различных авторов также не выявили закономерных сдвигов в общих обменных процессах, указывающих на нарушение функций эндокринной системы.

В литературе представлены некоторые данные, свидетельствующие о возможности возникновения деформирующей остеодистрофии в качестве семейного, наследуемого заболевания, т. е. как проявления патолотической конституции. Wilton (1937) наблюдал это заболевание у двух братьев и сестры, А. В. Русаков (1959) — у трех братьев.

Ravault с соавторами в двух последовательно опубликованных работах (1963, 1964) описали три семьи с наследовавшейся деформирующей остеодистрофией.

Guttmann и Kasabach изучили с этой точки зрения 103 семьи и обнаружили в 99 семьях по одному больному деформирующей остеодистрофией, в двух семьях — по два больных, в одной семье — трех, а еще в одной семье — даже четырех больных.

Caughey с соавторами (1957), изучая наследственную миопатию, проследили в связи с этим несколько поколений одной семьи и попутно у двух братьев установили деформирующую остеодистрофию. Аналогичные данные привели Fairbank (1950), И. Г. Лагунова (1962) и другие авторы. De Seze и Weleling (1950) наблюдали деформирующую остеодистрофию у матери и дочери.

Эти авторы упоминают о том, что данное поражение было описано у двух монозиготных близнецов. Появление в одной семье хотя бы двух больных деформирующей остеодистрофией они считают показателем генетического предрасположения к этому заболеванию.

Исходя из соответствующих данных, Мас Kusik (цитируется по Ravault с соавторами, 1963) решил объединить деформирующую остеодистрофию с целым рядом дисплазий в группу наследственных поражений соединительной ткани. Однако это заболевание, несомненно, значительно чаще возникает в качестве спорадического явления в наследственно не отягощенных семьях. Среди наблюдавшихся нами больных не была, выявлено наследственной передачи этого патологического процесса.

На современном уровне знаний деформирующая остеодистрофия рассматривается как, местный дистрофический процесс, развивающийся в одном или нескольких, даже во многих костных органах в результате локальных нарушений обмена веществ, всей жизнедеятельности костной ткани неизвестного происхождения.

Неясностью патогенеза объясняется и отсутствие точного термина для обозначения этого заболевания. До настоящего времени широко распространено чисто условное название — болезнь Педжета. Большинство современных авторов пользуется пока самым удачным термином — деформирующая остеодистрофия.

В нем подчеркнут как характер патологического процесса в костной ткани — дистрофия, так и основная клиническая черта — деформация. Однако этот термин отражает только клинические явления, типичные для далеко зашедшего поражения многолетней длительности. Предложены и другие названия, но они еще менее точны и поэтому не получили распространения.

В частности, это относится к термину деформирующий остеоз, создающему ошибочное представление о дегенеративно-дистрофическом поражении, т. е. о замедлении естественной перестройки костной ткани, что не соответствует сути патологического процесса.

В конце прошлого и начале текущего века деформирующая остеодистрофия считалась редким заболеванием.

Это неправильное впечатление объясняется скудностью клинических симптомов не резко выраженного патологического процесса, в связи с чем в тот период заболевание распознавалось только после появления значительных, бросающихся в глаза деформаций. Даже патологический перелом не всегда служил основанием для правильного диагноза.

С повсеместным внедрением рентгенологического метода исследования в широкую врачебную практику оказалось, что деформирующая остеодистрофия развивается относительно нередко, но очень длительно протекает клинически бессимптомно или вызывает скудные и нехарактерные проявления, которые не могут служить основанием для распознавания характера поражения. Все же и в настоящее время, несмотря на большой опыт клинико-рентгенологических и патологоанатомических исследований, еще не составилось точного представления о распространенности этого заболевания.

В Дрезденском патологоанатомическом институте Schmorl (1932), проводивший перед секцией рентгенологическое исследование костно-суставного аппарата всех трупов с последующим детальным патоморфологическим изучением выявленных рентгенологически участков поражения, установил деформирующую остеодистрофию 138 раз на 4603 вскрытия.

Всего за 37 лет деятельности в данном учреждении Schmorl выявил это поражение в 190 случаях. По секционным данным Jaffe (1958), относящимся к США, деформирующая остеодистрофия обнаруживается у 3% всех людей, умерших в возрасте старше 40 лет, если учитывать не только резко выраженные, но и самые первые признаки поражения.

Таким образом, Jaffe установил такую же частоту заболеваемости, как и Schmorl. А. В. Русаков (1959) считал эти цифры преувеличенными на том основании, что в нашей стране деформирующая остеодистрофия встречается реже.

Однако может быть истинная причина этих расхождений кроется в неодинаковом распространении заболевания у народов разных континентов и стран.

Деформирующая остеодистрофия, по-видимому, более всего распространена в Австралии, часто встречается в Америке, реже — в Европе, а в Азии это заболевание почти не известно. Учитывая позднее клиническое распознавание деформирующей остеодистрофии, нельзя исключить определенного влияния на эти статистические данные ~и средней продолжительности жизни населения разных континентов.

Однако частота деформирующей остеодистрофии неодинакова и в странах Европы и даже в разных городах США, несмотря на отсутствие существенных различий в средней продолжительности жизни. Так, например, установлено значительное распространение этого поражения на всей территории Австрии как в городах, так и в сельских местностях, но преимущественно среди коренного населения.

Заслуживает внимания, что Pygott (1957), работающий в одном из лечебных учреждений Англии, за 10 лет обнаружил это заболевание у 689 людей, а Lievre и Fischgold (1959) в аналогичной французской больнице диагностировали это поражение в течение 40 лет у 388 больных. Высокую заболеваемость среди англичан подметили Price и Goldie (1969).

Нельзя исключить значения наличия среди населения ряда стран небольшого числа семей с наследственностью, отягощенной в этом направлении.

Источник: http://ja-zdorov.at.ua/publ/kosti/deformirujushhaja_osteodistrofija/70-1-0-684