Болезнь шпренгеля

«Высокая лопатка» или болезнь Шпренгеля: вероятные причины развития аномалии и лечение врождённой патологии

Болезнь Шпренгеля относят к врождённым патологиям, которая характеризуется аномальным формированием плечевого пояса во время эмбрионального развития.

У деток с таким пороком сразу после рождения можно заметить «высокую лопатку» (характеризуется развёрнутой лопаткой, которая похожа на крыло).

Данный недуг требует незамедлительной врачебной помощи, в частности, хирургического вмешательства.

Заподозрить аномалии развития можно ещё во внутриутробном формировании плода. На данный момент не выявлено точных причин формирования заболевания, но медикам под силу исправить дефект плечевого пояса. От родителей и маленького пациента потребуется немало усилий, но результат стоит здоровой и счастливой жизни.

Болезнь Шпренгеля: что это такое

Болезнь Шпренгеля (код по МКБ-10 Q 68.8) представляет собой врождённое аномальное расположение лопатки. Впервые патологический процесс был описан немецким врачом Шпренгелем в 1890 году. Среди девочек данная патология встречается чаще всего, общий показатель заболеваемости составляет 1%.

Точные причины появления врождённого недуга науке пока не известны. Существует мнение, что патология появляется под влиянием внешних и внутренних негативных факторов на плод в период формирования позвоночника, плечевого пояса на 3–4 неделе беременности, что провоцирует подъём одной лопатки.

«Высокая лопатка» грозит не только внешне непривлекательным видом спины пациента. В большинстве случаев заболевание сочетается с другими патологиями костно-мышечной ткани, нарушениями работы внутренних органов, что может угрожать здоровью и жизни.

Патологические изменения наблюдаются в период первого триместра беременности. В норме лопатки плода формируются вместе с плечевым поясом. В начале формирования лопатки расположены высоко, затем опускаются в привычное для человека положение. Наличие аномалий развития, при воздействии негативных факторов, лопатка остаётся на изначальном месте, не опускаясь в положенную зону.

Встречается двусторонняя патология, но часто отмечается только одна «высокая лопатка». Примечателен тот факт, что всегда левая лопатка располагается выше правой.

Очень часто болезнь Шпренгеля сочетается с другими патологическими процессами:

косолапость;
формирование добавочных полупозвонков;
синдромом Клиппеля-Фейля (аномальное строение шейного отдела, которое характеризуется «короткой шеей»);
отмечается сращение рёбер.

В любом случае недуг требует незамедлительной врачебной помощи. Самостоятельно справиться с болезнью невозможно.

Причины появления патологии

Точные причины формирования болезни Шпренгеля учёным не известны, но многие склоняются к тому, что недуг развивается на фоне влияния на организм беременной дамы разнообразных негативных факторов.

Во время закладки плечевого пояса и позвоночника огромную роль играют внутренние и внешние факторы:

неправильное расположение эмбриона в матке;
наличие воспалительных процессов, течение хронических заболеваний;
сдавливание плода стенками матки (часто встречается у хрупких дам при первой беременности);
осложнённая беременность;
наличие нескольких плодов.

На этапе планирования зачатия ребёнка проконсультируйтесь с доктором, учитывайте возможные риски. В первый триместр вынашивания малыша важно быть предельно аккуратной, при любых неприятных ощущениях немедленно посещать врача.

Клиническая картина

Патологический процесс выявляется сразу после рождения малыша. Лопаточная область с одной стороны выше другой на несколько сантиметров, также имеет меньшие размеры, серьёзно деформирована. В тяжёлых случаях верхний угол лопатки может достигать затылка, нижняя часть – развёрнута к позвоночнику (по виду напоминает крыло).

Помимо косметического дефекта, пострадавший жалуется на следующие признаки болезни Шпренгеля:

потерю подвижности плеча, верхней конечности в целом (ребёнок не в силах поднять руку, отвести её в сторону);
в отдельных ситуациях патология приводит к болевому синдрому разной степени выраженности, потери чувствительности кожных покровов, слабости мышц;
в тяжёлых случаях формируется рубцовая ткань в мышечной ткани спины. Иногда образуется добавочная планка (берёт начало у лопатки, разрастается в сторону позвоночника);
шея пациента укорочена, волосяной покров растёт по низкой линии;
двигательная активность в шейной зоне сильно ограничена, что делает невозможным ведение привычного образа жизни.

Классификация

Специалисты разделяют болезнь Шпренгеля на две формы:

мышечная. Деформация в медицинской практике считается самой благоприятной, для этой формы характерна гипотрофия мышечных волокон плеча. Разница в расположении лопаток обычно не превышает двенадцати сантиметров. При этом плечевой сустав поднимается вверх и смещается вперёд. Пациент жалуется на трудности с отведением руки назад, сгибанием повреждённой верхней конечности;
костная. Данная патология характеризуется тем, что верхняя часть лопатки достигает уровня затылка. При этом образуется дополнительная кость, нарушая двигательную активность всего плечевого пояса. Врождённый дефект сильно выражен, часто эту форму заболевания сопровождают другие патологии костной ткани.

Диагностика

Болезнь Шпренгеля диагностировать не трудно. Причину дискомфорта выясняют на фоне визуального осмотра пострадавшего, рентгеновских снимков области поражения (на них видно высокое расположение лопатки). Мышечные нарушения выявляют при помощи электромиографии.

Важно дифференцировать данную патологию от поражения плечевого сустава на фоне родовой деятельности, сколиоза грудного отдела, других патологий. Правильно поставленный диагноз – половина успеха.

Эффективные методы лечения

Подход к терапии заболевания Шпренгеля должен быть комплексным.

Совокупность лекарственных мероприятий направлены на:

укрепление мышц плеча;
улучшение нервной, сосудистой проводимости;
предупреждение формирования рубцовой ткани;
восстановление функции повреждённого сустава, увеличение амплитуды движения для обеспечения пострадавшему нормального образа жизни.

Помните! Все лечебные манипуляции назначаются доктором, который учитывает выраженность деформации плечевого пояса, состояние, возраст ребёнка, другие важные аспекты. Запущенные случаи или неудачные попытки домашнего лечения могут привести к серьёзным осложнениям.

Консервативные варианты терапии

Консервативные методы лечения, которые используются при незначительных деформациях:

ЛФК. Лечебная гимнастика прописывается в индивидуальном порядке, часто манипуляции проводятся под контролем медика;
водные процедуры. Плавание, акваэробика позволяет укрепить мышцы, дыхательную и сосудистую систему без перегрузок костной и хрящевой ткани, что очень важно при болезни Шпренгеля;
массаж. Проводится профессионалом, процедуры увеличивают приток крови, запускают обменные процессы, позволяют избавиться от болевого синдрома;
физиопроцедуры (озонотерапия, магнитотерапия, парафиновые аппликации). Положительно сказываются на мышечных волокнах, купируют неприятные ощущения, увеличивают амплитуду движений.

К сожалению, консервативная терапия эффективна только при лёгкой степени развития недуга, средние, тяжёлые случаи требуют проведения операции. Вышеописанные методики лечения часто применяются для деток младше трёх лет, затем врачи могут использовать хирургические способы терапии.

Оперативное вмешательство

По мере взросления организма кости становятся крепче, завершаются процессы окончательного формирования прочного скелета человека. Поэтому идеальным возрастом для проведения операции принято считать 3–4 года.

В отдельных случаях хирургическое вмешательство проводится после пяти лет, при условии наличия каких-либо противопоказаний в более раннем возрасте.

Учитывайте, что затягивание с операцией может привести к послеоперационным осложнениям.

На данный момент имеется около двадцати видов операций, которые применяются при недуге Шпренгеля, все процедуры можно условно разделить на несколько видов:

хирургическое опущение лопатки во избежание вовлечения кости;
частичное удаление лопатки;
медики при помощи особой методики опускают наружную часть лопатки.

Одна операция может не дать желаемого терапевтического эффекта, поэтому часто проводят второе вмешательство спустя несколько месяцев после первого. На весь реабилитационный период обеспечьте ребенку полный покой, чётко следуйте рекомендациям врача.

Возможные осложнения и прогноз выздоровления

Заболевание Шпренгеля опасно не только косметическим дефектом, страдает весь организм. Прогрессирование патологии сопровождается невозможностью пациента вытянуть вертикально руку, нарушается вся двигательная активность плечевого сустава, что негативно сказывается на физических возможностях пострадавшего.

На фоне оперативного вмешательство могут сформироваться парезы плечевого сплетения, что провоцирует постоянный болевой синдром. Данное осложнение встречается у каждого десятого пациента. Будьте бдительны, своевременно начинайте лечение, регулярно следите за самочувствием крохи, течением заболевания.

Профилактические рекомендации

Учёными было выяснено, что «высокая лопатка» имеет наследственный характер.

Профилактические рекомендации по предупреждению заболевания Шпренгеля относятся к женщине, которая планирует забеременеть или уже в положении:

на этапе планирования беременности обязательно пройдите тесты на генетическую предрасположенность к данному недугу. Также врач оценивает состояние матки женщины, другие особенности организма, которые важны для вынашивания здорового ребёнка;
на протяжении всей беременности правильно питайтесь, выполняйте физические упражнения, важно соблюдать режим дня. За несколько месяцев до планируемого зачатия, на протяжении всего непростого периода, во время грудного вскармливания, категорически запрещено употреблять спиртные напитки, курить, принимать запрещённые вещества, контактировать с вредными факторами окружающей среды;
очень важно на протяжении всего вынашивания ребёнка следить за течением беременности. Своевременно выявленная аномалия позволит избежать множества проблем.

Заболевание Шпренгеля не приговор, но может существенно снизить качество жизни, нанести ребёнку серьёзную моральную травму. Родители должны вовремя обратиться в медицинское учреждение, выполнять все рекомендации медика. Самолечение категорически запрещено. Берегите своё здоровье, следите за состоянием малыша!

Источник: http://vse-o-spine.com/bolezni/drugie/bolezn-shprengelya.html

Крайне опасная врожденная болезнь Шпренгеля

3627 0

Болезнь Шпренгеля – врожденное заболевание, которое появляется при нарушениях внутриутробного развития плода.

Данное нарушение приводит к существенному ухудшению качества жизни человека и требует проведения хирургического вмешательства.

Поэтому при обнаружении симптомов болезни стоит сразу получить консультацию врача.

Какие особенности патологии

Под этим термином понимают врожденное нарушение, которое проявляется в виде высокого стояния лопатки. Патология развивается во внутриутробном периоде.

В нормальном состоянии лопатка формируется с плечевым поясом. Сначала она находится достаточно высоко, но затем опускается на привычное место.

Если определенные факторы препятствуют нормальному процессу развития, лопатка остается в неправильном положении.

Читать также: Боль в кистях рук при сгибании

Стоит учитывать, что это нарушение нередко сочетается с другими пороками:

появлением добавочных полупозвонков;
синдромом Клиппеля-Фейля;
сращением ребер;
косолапостью.

Болезнь может затрагивать одну лопатку или сразу две. Однако двустороннее поражение наблюдается значительно реже. В этом случае лопатки локализуются неравномерно – обычно левая расположена выше, чем правая.

Патологическое разрушение суставов, которое может привести к полной инвалидности или болезнь Педжета. Подробно в статье.

Генетическое заболевание полидактилия конечностей может быть самостоятельным заболеванием или дополнятся другими патологиями. Какие меры нужно предпринять маме, чтобы не испортить будущее своего ребенка.

Причины патологии ищите в маме

Основной причиной развития болезни Шпренгеля у детей является воздействие вредных факторов на организм беременной женщины.

Они могут иметь внешний или внутренний характер и оказывают влияние на развитие ребенка во время закладки верхнего плечевого пояса и позвоночника.

Чаще всего болезнь становится следствием таких факторов:

неправильное положение эмбриона в матке;
осложненная беременность;
сдавливание плода стенка матки.

Высокое расположение лопатки нередко сочетается с другими нарушениями позвоночника.

Классификация

Выделяют две основные формы этого заболевания – мышечную и костную. В медицинской практике мышечная деформация является не столь тяжелым нарушением. Для нее характерна гипотрофия мышц плеча.

Разница в расположении лопаток по высоте обычно составляет около 5-12 см. При этом сустав плеча смещается вперед и поднимается вверх. Для этого состояния характерны такие нарушения, как трудности при сгибании и отведении назад руки.

Костное нарушение заключается в том, что верхняя часть лопатки достигает затылка. При этом типе заболевания между позвоночником и лопаткой формируется омовертебральная кость – именно она полностью обездвиживает лопатку.

Симптомы видны невооруженным взглядом

Эта патологию можно увидеть сразу по аномальному расположению лопаток. Кроме того, ее симптомы включают потерю подвижности плеча и руки. Иногда заболевание может провоцировать появление болевого синдрома.

В простых случаях человека беспокоит лишь косметическое нарушение. В более сложных случаях лопатка находится слишком высоко в отношении грудной клетки и выглядит намного меньше. Она сильно деформируется, при этом ее конец может достигать затылка.

Помимо деформации, развивается атрофия ромбовидных и трапециевидных мышц. Также врач в ходе осмотра может выявить добавочную кость, которая расположена вдоль позвоночного края лопатки.

У детей нередко имеется фиброзный тяж между крайней частью лопатки и шейными позвонками. Человек испытывает трудности при вертикальном отведении руки.

Постановка диагноза

На фото рентген человека, у которого болезнь шпренгеля

Чтобы поставить правильный диагноз, нужно провести внешнее обследование и сделать рентгенографию.

С помощью этого исследования можно обнаружить соединение между шейным отделом позвоночника и лопаткой, которое бывает частичным или полным.

Такое соединение напоминает неширокую костную полоску и связывается с лопаткой и позвоночником хрящевой тканью.

Задачи и методы лечения

Основной задачей консервативной терапии является укрепление мышечной ткани плеча и грудной клетки. Также оно проводится для повышения двигательной активности и профилактики вторичных деформаций.

Обычно такое лечение применяется на начальных этапах болезни Шпренгеля и заключается в выполнении массажа, занятиях плаванием и лечебной физкультурой.

Очень полезны аппликации с парафином и озокеритом на пораженные участки.

Стоит учитывать, что консервативная терапия не всегда дает нужные результаты. Массаж и физиотерапия помогают немного улучшить работу плечевого пояса, однако эти средства эффективны лишь при незначительных деформациях.

Нужно понимать, что спонтанное улучшение состояния пациента при этом заболевании невозможно.

Если у ребенка 8-14 лет с врожденным заболеванием присутствует небольшое ограничение двигательной активности и незначительный косметический дефект, хирургическое вмешательство не проводится.

В такой ситуации детям стоит заниматься лечебной гимнастикой, которая поможет наладить работу плечевого пояса.

Хирургия

До 8 лет показания к проведению оперативного вмешательства значительно шире, поскольку по мере взросления организма может усиливаться деформация. Кроме того, есть риск появления вторичных деформаций плечевого пояса.

Если присутствуют серьезные нарушения и сильная деформация мышечной и костной ткани, показано проведение оперативного вмешательства.

В ходе такой процедуры проводится мобилизация лопатки, после чего ее фиксируют в нужном месте. Чем раньше ребенку будет сделана такая операция, тем лучших результатов удастся добиться в будущем.

Самым подходящим возрастом для проведения подобного хирургического вмешательства считается 3-4 года. Также допустимо проводить операцию и в 4-6 лет. По мере взросления организма данная процедура становится более затруднительной.

Стоит учитывать, что полностью исправить существующую деформацию невозможно. В запущенных случаях чрезмерные попытки переместить лопатку на нормальный уровень могут спровоцировать опасные осложнения.

Поэтому единственным способом терапии при средней и тяжелой деформации считается оперативное вмешательство.

Профилактические меры

После проведения операции на протяжении полутора лет нужно заниматься лечебной гимнастикой. Профилактика рецидивов заключается в занятиях плаванием или волейболом.

Массаж и гимнастика показаны для детей и перед операцией. Эти мероприятия помогают укрепить мышечную ткань спины и сформировать правильную осанку.

Также они способствуют профилактике прогрессирования существующего сколиоза или других деформаций.

Большое значение для терапии этой болезни имеет лечебная физкультура.

Людям с патологией Шпренгеля необходимо выполнять общеразвивающие упражнения, которые помогают восстановить адаптацию к физической нагрузке, повысить выносливость мышц.

Курс правильно подобранной гимнастики помогает добиться положительных результатов спустя 1-2 года.

Болезнь — скрытая опасность для всего организма

Основным осложнением патологии считается то, что при ее развитии человек не может отвести руку по вертикали. Отведение проводится, пока плечо не достигнет лопатки. Чем больше угол ее разворота, тем меньше отведение руки.

Операции по коррекции этого нарушения тоже могут приводить к серьезным осложнениям, основным из которых являются парезы плечевого сплетения. Подобные проблемы возникают примерно в каждом десятом случае.

Болезнь Шпренгеля – достаточно опасное нарушение, которое может привести к крайне негативным последствиям для здоровья. Чтобы этого не случилось, нужно как можно раньше приступить к терапии данного заболевания. Поэтому при выявлении симптомов болезни стоит сразу обратиться к опытному врачу.

Источник: http://OsteoCure.ru/bolezni/others/bolezn-shprengelya.html

Симптомы и лечение болезни Шпренгеля

Болезнь Шпренгеля – врожденное заболевание, которое проявляется нарушением развития плечевого пояса в процессе развития эмбриона. В результате лопатка с одной или двух сторон расположена выше обычного состояния, развернута и напоминает крыло.

Такая патология значительно нарушает качество жизни и требует хирургического лечения.

Впервые болезнь описана немецким хирургом Sprengel в1890 году. Он описал врожденную патологию у детей. Но причину развития недуга установили недавно.

В процессе позвоночного столба и верхнего плечевого пояса на 3-4 неделе эмбрионального развития какие-либо вредные тератогенные внутренние и внешние факторы приводят к тому, что лопатка не опускается, а остается в высоком положении, характерном для зародыша.

Часто патология сочетается с другими пороками развития опорно-двигательного аппарата и внутренних органов: дефектами позвонков, сращением или отсутствием ребер, косолапостью. Частота этого генетического заболевания не превышает 1%, причем у девочек оно встречается чаще, чем у мальчиков.

Клиническая картина

Недуг становится заметен сразу после рождения малышей. Родители обращают внимание на выраженный косметический дефект у детей. Лопатка (чаще левая) на несколько сантиметров выше, она меньших размеров, развернута и сильно деформирована. Верхний ее угол в тяжелых случаях достигает затылка, а нижний – повернут к позвоночному столбу. Таким образом, кость напоминает крыло.

Обращает внимание нарушение движений в верхнем плечевом поясе. Ребенку трудно отвести руку, поднять ее выше горизонтали.

В запущенных случаях формируются атрофические и рубцовые изменения в мышцах спины. Страдает мускулатура, поднимающая лопатку. Это трапециевидные и ромбовидные мышцы. Возможно образование добавочной кости, идущей от лопатки к позвоночнику.

Пациенты с болезнью Шпренгеля имеют характерный вид: шея укорочена, волосы имеют низкую линию роста, движения головы и шеи ограничены.

Надплечья асимметричны, с пораженной стороны плечо существенно выше, а угол лопатки определяется в виде костного крючка над ключицей.

Заболевание приносит страдания из-за выраженного косметического дефекта, а также ограничивает движения в плече, иногда причиняет боль из-за чрезмерного натяжения нервов плечевого сплетения.

Болезнь имеет две разновидности: мышечную и костную. Во всех случаях имеется нетипичное расположение лопатки. Мышечная деформация относится к нетяжелой.

При данном типе имеется атрофия мышц спины и плеча, а косметический дефект слабо выражен.

При костной форме заболевания деформация лопатки резко выражена, косметический дефект явно просматривается, а добавочная кость полностью блокирует движения верхней конечности.

Диагностика заболевания обычно не вызывает трудностей. Болезнь Шпренгеля надо отличать от перинатального поражения плечевого сплетения при родовой травме, грудного сколиоза, паралича Эрба-Дюшена. Изменения в мышцах подтверждаются электромиографией.

Как лечить заболевание?

Лечение болезни хирургическое. При невыраженном косметическом дефекте и несущественных нарушениях движений в суставах операция не показана. Пациентам проводятся мероприятия, направленные на укрепление мускулатуры:

Сеансы массажа;
Плавание, ЛФК;
Физиотерапия (парафин, озокерит).

Консервативное лечение помогает формированию осанки, повышению выносливости мускулатуры, профилактике сколиоза и деформаций плеча.

В младшем возрасте рекомендуется оперативное вмешательство, так как с ростом скелета деформация будет только нарастать. Оптимальный возраст для проведения операции от 3 до 5 лет, потому что в более старшем возрасте выполнить операцию будет сложнее.

Читать также: Продукты для костей и суставов

Суть операций заключается в низведении лопатки в область ее обычного положения или резекции (удалении части) кости.

Существует около двух десятков видов методик хирургического лечения, но ни один из них до конца не удовлетворяет врачей. К сожалению, полностью исправить дефект невозможно.

Радикальную операцию провести невозможно из-за высокого риска повреждения плечевого сплетения и развития рецидива недуга.

Прогноз излечения заболевания тем благоприятнее, чем раньше начато лечение у детей. Поэтому при выявлении симптомов болезни Шпренгеля необходимо сразу обращаться к опытному специалисту.

Источник: https://vashaspina.ru/simptomy-i-lechenie-bolezni-shprengelya/

Высокое стояние лопатки (болезнь Шпренгеля). Лечение

Это патология развития плечевого пояса, которая проявляется в высоком стоянии лопатки (одна из лопаток на 4-5 см стоит выше другой). Одновременно с этим она оказывается повернутой вокруг сагиттальной оси таким образом, что нижний угол лопатки становится приближен к позвоночнику, а ее наружный край наклонен книзу.

Больные с врожденным высоким стоянием лопатки составляют 0,2-1% от всех врожденных заболеваний опорно-двигательного аппарата у детей.

Данное заболевание проявляется уже в младенческом возрасте и вызвано тем фактом, что на третьей-четвертой неделе эмбрионального периода происходят нарушения закладки лопатки и мышц плечевого пояса, а на пятой неделе не происходит опущения лопатки и возникают изменения размеров, формы, положения лопатки, а также ее подвижности во всех плоскостях.

При этом лопаточная кость приобретает крыловидную форму, становится короче, чем положено, и увеличивается в ширину. Таким образом, можно сказать, что болезнь Шпренгеля является следствием нарушения эмбрионального развития плода. Надо отметить, что развитие в эмбриогенезе кожных покровов и мышц спины, позвоночника и лопаток взаимосвязаны.

Поэтому существует немалая вероятность одновременного возникновения дисплазии в костно-хрящевых структурах, фиброзных тканях, мышцах, коже и ее дериватах.
Как уже было сказано, болезнь Шпренгеля характеризуется высоким стоянием лопатки и ее поворотом. В большинстве случаев аномалия наблюдается слева.

Размеры лопатки обычно на 1—2 см меньше здоровой в длину и до 1 см больше в ширину. Как правило, верхний угол лопатки бывает резко выпячен на боковой стороне шеи и представляется в виде изогнутого к ключице крючка, что в некоторых случаях можно принять за экзостоз. При попытке резецировать такой «экзостоз» отхождение лопатки вниз не происходит.

Для болезни Шпренгеля характерно боковое искривление позвоночника на уровне прикрепления к нему омовертебрального тяжа или кости. Происходит наклон надостной части лопатки кпереди, которая в тяжелых случаях повторяет форму надплечья и заполняет надключичную ямку.

При тяжелой форме заболевания головка плеча находится в состоянии переднего подвывиха, возникает укорочение ключицы, а также отмечается недоразвитие соответствующей половины грудной клетки и верхней конечности.
При данном заболевании надплечье больной стороны несколько выше, чем здоровой.

В некоторых случаях с этой деформацией сочетаются синостоз лопатки с нижними шейными или верхними грудными позвонками, врожденным сколиозом, укорочением плеча больной стороны, аномалиями ключицы, кривошеей.

Эта аномалия не только является косметическим дефектом, но и ведет к значительным функциональным нарушениям, а именно — происходит резкое ограничение движения в плечевом суставе, поднятие плеча возможно до 90° по отношению к оси тела.
Очень редко бывают случаи врожденного высокого стояния обоих лопаток.

Различают две формы деформации Шпренгеля: мышечную и костную. Мышечная деформация считается менее тяжёлой и характеризуется гипотрофией трапециевидной и ромбовидных мышц плечевого пояса, при этом разница в высоте стояния лопаток составляет от 5 до 12 см, а плечевой сустав поднят вверх и смещён вперёд.

Для мышечной деформации являются характерными и функциональные нарушения, а именно: затруднение сгибания руки и отведения её назад. Что касается костного типа деформации, то в этом случае верхний край лопатки может достигать уровня затылочной кости, а между лопаткой и позвоночником образуется омовертебральная кость, которая полностью блокирует подвижность лопатки.

Жалобы больных с деформацией Шпренгеля зависят от степени высокого стояния лопатки, которая бывает разной, а также от степени и характера сочетания с другими аномалиями. Как правило, больных беспокоят косметические нарушения в области плечевого пояса и шеи, а также имеются жалобы на ограничение функции отведения верхней конечности и, значительно реже, на боль при движениях лопатки.
Диагноз болезни Шпренгеля ставится на основании внешнего обследования (типичных вышеперечисленных признаков) и показаний рентгенографии. С помощью рентгенологической картины высокое стояние деформированной лопатки отражается относительно мало измененной. На рентгеновском снимке можно увидеть частичное или полное костное соединение между шейной частью позвоночника и лопаткой. Это костное соединение выглядит как узкая костная полоска и связано с лопаткой и позвоночником при помощи хрящей.

Лечение болезни Шпренгеля (Высокое стояние лопатки).

На стадии нетяжёлой мышечной деформации эффективным является консервативное лечение, а именно: массаж мышц плечевого пояса (особенно ромбовидных и трапецевидной), лечебное плавание, а также лечебная гимнастика при болезни Шпренгеля, парафиновые и озокеритовые аппликации на область пораженных мышц. Цель консервативного лечения состоит в укреплении мышц плечевого пояса и грудной клетки, а также в увеличении объёма движений в плечевом суставе, большое значение имеет также профилактика развития вторичных деформаций. Однако, применение консервативных методов лечения, как правило не приносит нужных результатов. Массаж при высоком стоянии лопатки, самомассаж, физиотерапевтические процедуры, лечебная гимнастика могут улучшить функцию плечевого пояса, но незначительно и только в том случае, если деформации незначительны.
Важно знать, что спонтанного улучшения при болезни Шпренгеля не бывает. Если у больных с высоким врожденным стоянием лопатки в возрасте 8—14 лет имеются невыраженное нарушение косметики и незначительные нарушения функции, то в этом случае хирургическое лечение не показано. Таким детям можно рекомендовать занятия лечебной гимнастикой для того, чтобы несколько улучшить функции плечевого пояса.
У детей до 8 лет показания к оперативному лечению (даже при легкой степени деформации) расширяются, так как с возрастом имеется тенденция к прогрессированию деформации и функционального нарушения в результате развития вторичных изменений в плечевом поясе, а также вследствие метаплазии рубцовой или хрящевой ткани лопаточно-позвоночного тяжа в костную.
При наличии более серьёзных функциональных нарушений при мышечной и костной деформации применяется только хирургическое вмешательство: в ходе операции производится мобилизация лопатки, её низведение и фиксация на нужном месте и в правильном положении. Причем, чем раньше ребенку произведена операция, тем лучшие результаты будут наблюдаться в дальнейшем. Оптимальный возраст для операции низведения лопатки —3—4 года (можно в 4-6 лет). Позднее оперативное вмешательство становится затруднительным. Надо отметить, что полная коррекция деформации почти невозможна. Если случай запущен, то чрезмерная попытка сместить недоразвитую лопатку на обычный уровень может привести к серьезным осложнениям со стороны плечевого сплетения в результате его натяжения. Так что, единственным методом лечения при средней и тяжелой степени деформации является оперативный метод. В дальнейшем, в течение полутора лет после операции рекомендуется регулярно практиковать лечебную гимнастику, а впоследствии реабилитация при болезни Шпренгеля, а также профилактика данного заболевания должны включать в себя занятия волейболом, греблей или плаванием.
Массаж при болезни Шпренгеля и гимнастика могут проводиться у детей в предоперационном периоде для того, чтобы укрепить мышцы спины и выработать правильную осанку, а также чтобы предупредить усиление имеющегося сколиоза или других вторичных деформаций.
Надо отметить, что немаловажную роль при лечении данного заболевания играет лечебная физкультура при высоком стоянии лопатки. В методике лечебной физкультуры огромное значение имеют общеразвивающие упражнения и упражнения в основных движениях, которые позволяют восстановить нарушенную адаптацию к физической нагрузке, а также способствуют восстановлению общей и силовой выносливости мышц, повышению неспецифической сопротивляемости. Курс ЛФК при болезни Шпренгеля при его правильном построении позволяет добиться удовлетворительных и хороших результатов в течение 1-2 лет. В дальнейшем ребенок (с разрешения врача) может заниматься физкультурой в основной медицинской группе.

Врожденные деформации грудной клетки

ЛФК при шейном остеохондрозе

ЛФК — Гимнастика при артрозе

Остеохондропатия костей конечности. Лечение.

Деформация конечностей. Лечение.

Источник: http://lfk-gimnastika.com/lfk-v-ortopedii/122-vysokoe-stoyanie-lopatki-bolezn-shprengelya-lechenie

КСС. Шпренгеля болезнь. +

Высокое стояние лопатки — сравнительно редкое заболевание (около 1% всех врожденных деформаций). Впервые эта деформация была описана Эйленбургом (Eulenburg) в 1826 г. Более подробную характеристику ее дал Шпренгель (Sprengel, 1891). Автор опубликовал четыре случая этой деформации, описал клиническую картину и указал на врожденную природу высокого стояния лопатки.

Болезнь Шпренгеля представляет собой довольно сложный комплекс неправильностей развития не только лопатки, но и позвоночника и ребер. Заболевание чаще бывает односторонним, значительно реже — двусторонним. Основу деформации Шпренгеля составляет высокое стояние лопатки — до 10 см выше нормы. Нередко лопатка может быть спаяна с позвоночником на уровне IV — VII шейных позвонков.

Ряд исследователей рассматривали эту деформацию как первичный порок развития, так как нередко при высоком стоянии лопатки выявляются анатомические изменения со стороны шейного отдела позвоночника spina bifida oculta), добавочные позвонки, сращение двух позвонков и другая аномалия развития позвоночника (Lorenz, 1913, и др.). Вольф и Левис, изучая эмбриогенез лопатки, нашли, что зачаток лопатки появляется на 5-й неделе внутриутробного развития плода и находится на уровне между IV шейным и II грудным позвонками. К началу 3-го месяца беременности лопатка опускается и достигает уровня между VI шейным и IV грудным позвонками. По их мнению, причиной этой деформации является задержка в развитии лопатки. Форма ее и высота стояния в каждом случае свидетельствуют о том, в каком эмбриональном периоде произошла задержка в развитии и опускании лопатки.

Шанц высказывал мнение, что этиология высокого стояния лопатки разнообразна: отягощенная беременность, неправильное положение плода в матке, сдавление плода стенками матки и т. д.; те же случаи, где наряду с высоким стоянием лопатки имеются и другие изменения в позвоночнике, являются результатом порока развития.

Клинически, кроме высокого расположения, лопатка уменьшена в размерах: ширина лопатки превышает ее длину иногда вдвое.

Читать также: Неврома стопы

Она деформирована и повернута вокруг сагиттальной оси тела таким образом, что ее медиальный край оказывается выше латерального. Последний ложится почти горизонтально.

В резко выраженных случаях край лопатки становится так высоко, что проецируется выше уровня шейки I ребра. По образному выражению Шпренгеля, лопатка находится «на затылке у пациента».

Рентгенологически, что бывает очень редко, определяется только высокое стояние лопатки, но чаще рентгенограммы показывают наличие шейных ребер, клиновидных позвонков, синостозов ряда позвонков со spina bifida и ряд других изменений в позвоночнике, как при синдроме Клиппеля-Фейля.

Часто имеется полное или частичное соединение лопатки с шейным отделом позвоночника, так называемая омовертебральная кость (по Путти — os costiforme). Эта добавочная кость рентгенологически определяется либо в виде узкой костной полоски и напоминает ребро, либо в виде продолговатой пластинки (С. А. Рейнберг).

Обычно эта кость связана с лопаткой и позвоночником при помощи синхондроза или синостоза, имеет иногда выросты и площадки. Точное происхождение этой кости не выяснено.

Диагностика болезни Шпренгеля обычно не представляет затруднений. Однако необходимо помнить, что при кифосколиозах грудного отдела позвоночника, особенно верхнегрудного, лопатка также может быть смещена вверх с поворотом вокруг ее сагиттальной оси. Рентгенологическое исследование вносит необходимую ясность.

Источник: https://radiomed.ru/publications/10145-kss-shprengelya-bolezn

Болезнь Шпренгеля и Клиппель-Фейля

Синдром (болезнь) Клиппель-Фейля относится к врождённым заболеваниям позвоночника, по клиническим проявлениям характеризуется укорочением шеи и обусловлено спаянием между собой шейных и верхнегрудных позвонков в одну малодифференцируемую массу.

Высота спаянных (синостозируемых) позвонков значительно меньше по высоте шейного отдела позвоночника в норме. При осмотре больного с резко выраженным дефектом подбородка непосредственно прикасаемого к грудине на рентгенограммах трудно различать отдельные кости шейного отдела позвоночника и черепа.

Обычно с синдромом Клиппель-Фейля проявляются другими аномалии развития: расщепление задних элементов позвонков (spina bifida posterior), клиновидные полупозвонки, высокое стояние лопаток (болезнь Шпренгеля), шейные рёбра, верхнегрудной или шейно-грудной сколиоз.

В редких случаях у больных детей с резко выраженным дефектом наблюдается затруднительное дыхание, а при необходимости проведения наркоза, возникают проблемы с интубацией трахеи.

Болезнь Шпренгеля или высокое стояние лопатки – врождённое заболевание, причиной которого, как и других врождённых и диспластических заболеваний, является действие вредного тератогенного экзо- или эндогенного факторов в момент закладки позвоночника и верхнего плечевого пояса. Часто сочетается с синдромом Клиппель-Фейля, сколиозом, шейными рёбрами, парусной шеей.

Достаточно часто болезнь Шпренгеля сочетается с другими пороками развития внутренних органов: пороками сердца, кишечника, мочевыделительной системы. Высокое стояние лопатки встречается как одно-, так и двусторонняя аномалия опорно-двигательного аппарата.

В процессе внутриутробного формирования позвоночника и верхнего плечевого пояса лопатка опускается из области шейного отдела позвоночника на уровень грудной клетки. Задержка лопатки на более высоком уровне у больных обусловлена наличием аномальной омовертебральной косточки или плотного соединительнотканного (фиброзного) тяжа между верхним краем лопатки и позвоночника.

Поэтому различают костную и фиброзную формы болезни Шпренгеля. В том и другом случае при этом заболевании лопатка бывает уменьшена в размерах, деформирована, неравномерно развиты её части, мышцы, обеспечивающие двигательную функцию верхней конечности укорочены, фиброзно изменены. Лопатка, фиксированная к грудной клетке, расположена под неправильным углом.

Все описанные элементы аномалий ограничивают функцию верхнего плечевого пояса. И, наряду с косметическим дефектами, является показаниями к оперативному лечению.

Для эффективного низведения лопатки в нормальное положение необходимо мобилизовать лопатку путём иссечения аномальной омовертебральной косточки или фиброзного тяжа, поднадкостничного отсечения подлопаточных мышц и без насилия переместить её в нормальное положение.

Существенным моментом является удаление так называемой надостной части лопатки, которая имеет вид крючка. При низведении лопатки этот крючок может вызвать сдавление нервных корешков плечевого сплетения и их паралич.

Низведённую лопатку за нижний угол на длинной толстой лигатуре фиксируют к 8-9 ребру в правильном положении. На 2-3 неделе верхнюю конечность фиксируют мягкой повязкой Дэзо.

Через 3 недели начинают реабилитационные мероприятия по улучшению функции верхней конечности путём проведения лечебной физкультуры и массажа.

При двусторонней болезни Шпренгеля операцию по низведению на другой стороне выполняют через 1-1,5 месяца. При сочетании с синдромом Клиппель-Фейля операцию низведения лопатки можно сочетать с операцией «цервикализации» верхнегрудного отдела позвоночника.

У части больных при сочетании болезни Шпренгеля и Клиппель-Фейля может наблюдаться парусная шея в виде кожной складки с боков от шеи, которая проявляется или усиливается после низведения лопатки и «цервикализации» грудного отдела позвоночника. Заключительным этапом устранения всех этих дефектов является операция по разъединению кожной складки.

Фото и рентгенограмма больной с синдромом Клиппель-Фейля и болезнью Шпренгеля

Источник: https://spina.net.ua/klippel.php

Лечение болезни Шпренгеля — Клиника доктора Казанского

Врожденный порок развития плечевого пояса, который выражается в высоком стоянии лопатки, носит название «болезнь Шпренгеля». Это название дано заболеванию в честь хирурга, носившего фамилию Шпренгель и впервые описавшего ее симптомы в 1891 году.

Характерные особенности патологии

Болезнь развивается во внутриутробном периоде. В норме лопатка формируется вместе с плечевым поясом, и с самого начала находится высоко, а потом опускается на свое обычное место.

Если же какие-то факторы мешают процессу развития, то этого не происходит, то есть лопатка остается на уровне эмбрионального развития.

Кроме этого, данная аномалия обычно сочетается и с другими пороками – синдром Клиппеля-Фейля, расщепление дужек позвонка и наличие добавочных полупозвонков, искривление или сращение ребер, косолапость.

Признаки болезни Шпренгеля

Эта патология обычно видна невооруженным взглядом. Также она может сопровождаться нарушениями подвижности руки и плеча, иногда и болевыми ощущениями. Если это легкий случай, то пациента беспокоит только косметический дефект.

В тяжелой форме заболевания лопатка будет не только очень высоко находиться относительно грудной клетки, но и выглядит заметно меньше.

Она сильно деформирована, а ее конец может достигать затылочной области и по виду напоминать автомобильное крыло.

Кроме анатомических деформаций в данном случае наблюдается и атрофия большой и малой ромбовидных мышц, а также трапецевидной и поднимающей лопатку (вплоть до рубцового перерождения).

Врач может обнаружить и добавочную омовертебральную кость, которая тянется вдоль позвоночного края лопатки до поперечных отростков шейных позвонков. У детей также часто выявляется фиброзный или фиброзно-хрящевой тяж между нижними шейными позвонками и краем лопатки. Кроме всего прочего, больной не может нормально отвести руку вертикально.

Диагностика, как правило, осуществляется с помощью визуального осмотра и особых тестов, а также рентгенологического исследования.

Методики лечения болезни Шпренгеля

Детям 8-14 лет в случае небольшого косметического дефекта и слабовыраженного нарушения функций лечение не требуется. Врач может назначить выполнение специального гимнастического комплекса, чтобы улучшить работу плеча.

Если проблема обнаруживается в более раннем возрасте, деформации даже легкой степени могут со временем привести к серьезным последствиям.

Искривление лопатки может усилиться, поэтому врач нередко рекомендует операцию, и чем раньше она проведена, тем лучший результат будет достигнут. Рекомендуемый возраст ребенка для вмешательства – 3-4 года.

В более позднем возрасте полную коррекцию произвести уже не удастся, и могут появиться серьезные осложнения. Ортопедическая клиника в Израиле может предложить свои услуги в этом вопросе.

Разработано более 20 способов хирургического лечения болезни Шпренгеля, которые можно выделить в 3 большие группы:

низведение наружной части лопаточной кости;
низведение лопатки без вмешательства в области костей;
резекция лопаточной кости (частичная или субтотальная).

Правда, все такие операции чреваты осложнениями и рецидивами. Наиболее успешный метод операции – метод П. Фищенко, который дает самый большой процент благополучных исходов.

Правда, стоит оговориться, что важным критерием является возраст больного.

Но и при операции по Фищенко случаются осложнения – например, могут развиться парезы плечевого сплетения (наблюдаются в каждом десятом случае).

Через несколько дней после операции больному назначают комплекс физиотерапии, куда обычно входит массаж, УВЧ и электрофорез. Обязательны и физические упражнения.