Фиксированный спинной мозг

Синдром фиксированного спинного мозга

Фиксированный спинной мозг

Синдром фиксированного спинного мозга характеризуется прогрессирующей неврологической, урологической, ортопедической дисфункцией, обусловленной натяжением спинного мозга, вследствие фиксации оккультными формами спинального дизрафизма и вторично развившейся фиксации, у ранее оперированных детей (открытые пороки развития — миеломенингоцеле, менингорадикулоцеле, липомиеломенингоцеле и.т.д), с аномально низким расположением конуса спинного мозга ниже L1 – L2 позвонка и подтверждённое данными МРТ сканирования. Синдром фиксированного спинного мозга является функциональным заболеванием индуцированное фиксацией и натяжением каудальных отделов спинного мозга неэластическими структурами, приводящими к компрессии, ишемии и как следствие к нейрональной дисфункции.

Различают три патофизиологические группы:

  1. с истинным синдромом фиксированного спинного мозга, при котором неврологическая симптоматика коррелировала с тракцией спинного мозга и соответствовала нижележащим сегментам от последней пары зубовидных связок на уровне Th12 – L1.

    В данной категории дизрафизмы представлены в виде утолщённой конечной нити, каудальной и небольшой переходной липомам, сакральной менингоцеле.

  2. синдром фиксированного спинного мозга у пациентов с аномально низким расположением конуса (в промежутке L1 – S1).

    Спинальные дизрафизмы данной категории составили протяжённые дорзальные и переходные липомы, миеломенингоцеле

  3. Группа пациентов с синдромом фиксированного спинного мозга без признаков и симптомов натяжения, при низком расположении и фиксации конуса.

    Среди данной категории, часть пациентов страдают параплегией и тотальным недержанием с явной фиксацией в рубцовой ткани на грудном и поясничном уровнях, часть с липоматозным перерождением спинного мозга и очевидным отсутствием функциональной нервной ткани.

Клиническая картина

Синдром фиксированного спинного мозга лежит в основе симптоматики большинства скрытых и открытых пороков развития спинного мозга.

В большинстве случаев проявление синдрома фиксированного спинного мозга возникает в периоды роста ребенка: 1-й от 0 до 3-4 лет (прирост 24 см в 1й год жизни) и 2-й от 11 – 15 лет у девочек и от 13 – 18 у мальчиков (прирост 10-12 см в год).

Клинические симптомы характеризуются прогрессирующим течением с формированием четырех синдромов.

Кожный синдром – 54 % (подкожная липома, кожный «хвостик», рубец, пигментация, гемангиома, гипертрихоз, дермальный синус Неврологический синдром — (нарушение походки – 93%; гипотрофия мышц – 63 %; чуствительные расстройства – 70 %; боли в ногах, спине – 37 %) Нейрогенная дисфункция тазовых органов — (мочевого пузыря — 40 %, прямой кишки — 30 %) Ортопедический синдром — (деформация стоп, укорочение конечностей — 63 %; сколиоз, кифоз — 29 %).

Диагностика

«Золотым стандартом» диагностики позвоночника и спинного мозга является магнитно – резонансная томография (МРТ), позволяющая определить анатомо–морфологические взаимоотношения в сложной анатомической системе «спинной мозг — позвоночный канал — мягкие ткани, выявить скрытые формы спинальных пороков и уточнить прямые и косвенные признаки «фиксации спинного мозга». Патогномоничный симптом синдрома фиксированного спинного мозга — опущение конуса спинного мозга ниже L1 – L2 позвонка, с признаками утолщения конечной нити.

Хирургическое лечение (высвобождение спинного мозга)

Используя современные нейрохирургические технологии (микроскоп, интраоперационный нейрофизиологический мониторинг, пластические материалы мировых производителей) позволяет достичь в хирургии аномалий позвоночника и спинного мозга высоких результатов, с минимальным риском операционных осложнений, тем самым улучшить качество жизни ребёнка в рамках имеющегося неврологического дефицита (обычно парапарез с тазовыми нарушениями) и профилактике возможных вторичных осложнений (ликворея, бульбарные расстройства, сирингомиелия, кифосколиоз).

При скрытых формах дизрафизма, своевременная хирургия позволяет предупредить появления неврологического дефицита, связанного с развитием «синдром фиксированного спинного мозга», и восстановление нормальных анатомических взаимоотношений (искусственная нейруляция, формирование нормального субарахноидального пространства, дурального мешка), коррекция факторов фиксации (конечная нить, липома, диастематомиелия, дермоид), что приводит к улучшению функции тазовых органов, неврологического статуса у симптомных больных.

Источник: https://centerneuro.ru/Diseases/Details/29

Синдром фиксированного спинного мозга

Фиксированный спинной мозгГлавная » 2014 » Июнь » 18 » Синдром фиксированного спинного мозга

18:04Синдром фиксированного спинного мозга
Синдром фиксированного спинного мозга — довольно редкая патология и зачастую не диагностируется до появления неврологических синдромов, болей  и выполнения МРТ тестов. Другие названия данной патологии позвоночника: 

  • Синдром натяжения терминальной нити (тетеринг-синдром)
  • Синдром фиксированного (натянутого) спинного мозга (ФСМ),
  • Синдром жесткой концевой, или терминальной, нити.
  • Иногда в русскоязычной литературе используется еще термин тетеринг-синдром (от английского tethered cord syndrome – синдром «привязанного» спинного мозга).

Синдром фиксированного спинного мозга — это состояние, при котором ваш спинной мозг привязывается к позвоночнику. Наиболее распространенным местом для данного поражения является  поясничный отдел позвоночника.Как правило, ваш спинной мозг «плавает» в спинномозговой жидкости в центре вашего позвоночника. Это позволяет ему свободно двигаться, а также защищает его от поврежденийСуществуют несколько причин появления этого отклонения:

  • Порок Киари, когда мозг попадает в верхнюю часть позвоночного канала
  • расщепление позвоночника, или структурные дефекты нижней  части спинного мозга
  • травма или повреждение поясницы, в результате чего травмируется спинной мозг
  • рубцовая ткань после операции
  • опухоли или кисты внутри и около спинного мозга

Синдрому фиксированного спинного мозга подвержены и дети, и взрослые. Примерно 2-е из  1000 человек рождаются с этой патологией, но, как было упоминалось выше, иногда заболевание  развивается в результате появления  рубцовой  ткани, а также роста опухоли или кисты в спинном мозге. Симптомы синдрома фиксированного спинного мозга могут сильно отличаться. Кроме того, симптомы у детей часто отличаются от тех, которые появляются у взрослых.Симптомы у детей могут включать:

  • Различные нарушения, опухоли, рост волос, ямочки, или изменение цвета кожи на пояснице
  • Боли в ногах или внизу спины
  • Трудности при ходьбе
  • Ночное недержание мочи
  • Деформации  ног и ступней

У 70% детей симптому начинают проявляться в 4 года. Симптомы всегда ухудшаются с возрастом, в процессе роста, а некоторые неврологические нарушения могут быть необратимыми.У взрослых эти симптомы похожи, но могут быть более серьезными в связи с повышением нагрузки на спинной мозг с течением времени.Если есть подозрения на синдром фиксированного спинного мозга, проводится магнитно-резонансная томография (МРТ) нижней части спинного мозга. Если синдром фиксированного спинного мозга вызывает только незначительные симптомы или проходит бессимптомно, ваш врач может рекомендовать наблюдение вместо операции. Тем не менее, операция может быть показана даже при незначительных симптомах, так как утраченные неврологические функции невозможно восстановить даже после операции. В тяжелых случаях, единственный способ облегчения симптомов это операция. Она предполагает вскрытие нижней части спины, для устранения пораженного участка. Нейрохирурги обычно отделяют спинной мозг от окружающих его структур с помощью сложных хирургических методов,  работая под мощным микроскопом.В случаях, когда происходит рецидив синдрома фиксированного спинного мозга после первоначальной операции, её можно провести снова. Кроме того, операция иногда проводится для того, чтобы удалить позвонок из позвоночника. Это сокращает длину позвоночника и может снизить напряжение спинного мозга, а также облегчает болевые симптомы. Эта процедура, как правило, проводится для пациентов, у которых данное заболевание часто вызывает рецидив.   Операция способна  устранить фиксацию спинного мозга, облегчить неврологические симптомы и предотвратить их ухудшение, а также избавиться от других симптомов, таких как боль, которые не носят неврологического характера. Однако симптомы, такие как слабость и онемение в ногах, которые являются результатом повреждения нерва, зачастую необратимы.Важно! Только у нас, в Американском Институте Спинальной хирургии на Кипре выполняется инновационная методика лечения неврологических поражений спинного мозга клеточной терапией и инъекциями факторов роста в область повреждения спинного мозга. Данная терапия показала клинически значимые результаты — более половины пациентов отметили значительное улучшение неврологических симптомов, еще около четверти отметили ощутимое улучшение, остальные пациенты высказались, что отмечено незначительное улучшение состояния.Рецидив этого заболевания встречаетсяв некоторых случаях, он характеризуется возвращением старых симптомов. В этих обстоятельствах могут быть рассмотрены варианты повторной операции.

Источник: http://mis-spinecenter.org/news/2014-06-18-70

Скрытый спинальный дизрафизм (spina bifida occulta)

Скрытый спинальный дизрафизм

(ССД) – это многообразная и разнородная группа пороков развития позвоночника и спинного мозга; включает такие нозологические формы, как синдром фиксированного спинного мозга, спинальные липомы, дорсальный дермальный синус, расщепление спинного мозга и др. Их объединяет лишь то, что они не имеют нарушения целостности кожных покровов над дефектом позвонков.

Истинная частота ССД неизвестна, поскольку проявления его не столь явны, как при спинномозговых грыжах. Первые симптомы зачастую возникают отсрочено, прогрессируют медленно, а для установления точного диагноза необходимо производить МРТ спинного мозга.

Симптоматика при ССД вариабельна и, как правило, не связан с конкретной формой поражения. Все проявления ССД можно разделить на:

•кожные •костные •ортопедические •неврологические •нарушения функции тазовых органов Кожные стигмы чаще всего располагаются по средней линии в пояснично-крестцовой области. у новорожденных они встречаются в 3% случаев., а у пациентов с ССД – в 70%.

К кожным проявлениям относят (нередко диагностируют сочетание нескольких стигм):

•гипертрихоз •капиллярную гемангиому •дермальный синус •втянутость кожи •подкожную липому •хвостовой придаток (псевдохвостик) и др.

Костные проявления ССД многообразны:

•аномалии дужек позвонков – дефекты, расщепление. неправильное развитие •аномалии тел позвонков •аномалии дисков позвонков •расширение спинномозгового канала •пороки развития различных отделов позвоночника •нарушения осанки – сколиоз, кифоз, лордоз •аномалии развития крестца – агенезия, дисгенезия, девиация •костный шип по средней линии позвонка и др.

К ортопедическим нарушениям относят:

•деформации ног •асимметрия ног и стоп •асимметрия ягодиц •изменение походки

Тазовые нарушения:

•нейрогенный мочевой пузырь •инфекции мочевыводящих путей •недержание мочи

Неврологическая симптоматика зависит от возраста; наиболее частые:

•нижний монопарез и парапарез •снижение сухожильных рефлексов •нарушение походки •снижение чувствительности в ногах и как следствие появление безболезненных ран нижних конечностей •болезненность в области ног и поясницы •спастика и др.

Диагностика ССД в первую очередь зависит от настороженности педиатров к этой патологии. Так, наличие у ребенка кожных стигм в пояснично-крестцовой области, появление и прогрессирование неврологической симптоматики, ортопедических и неврологических нарушений должно стать поводом для МРТ-исследования с целью поиска скрытого спинального дизрафизма.

Симптоматика ССД, как правило, связана с синдромом фиксированного спинного мозга и прогрессирует постепенно по мере роста ребенка.

Фиксированный спинной мозг (ФСМ)

ФСМ характеризуется аномально низким (ниже уровня L1 – L2) расположением конуса спинного мозга.

Часто в русскоязычной литературе используют термин тетеринг-синдром, который является производным от английского tethered cord syndrome.

Реже можно встретить название «синдром натянутого спинного мозга» (СФСМ), более правильное по существу, так как у маленьких детей спинной мозг уже фиксирован, но еще не натянут.

СФСМ может быть самостоятельным заболеванием и возникать в результате аномально утолщенной терминальной нити или являться проявлением других состояний ССД. При СФСМ происходит постепенное нарушение кровообращения в нижних отделах спинного мозга в результате его натяжения.

Будучи патологически фиксированным, спинной мозг не может следовать за растущим позвоночником. СФСМ лежит в основе симптоматики большинства скрытых пороков развития спинного мозга. Это объясняет полиморфность и неспецифичность клинических проявлений ССД.

Частота симптомов при СФСМ, (%)

•нарушения походки и нижний парапарез – 93 •мышечная атрофия, укорочение нижних конечностей, деформация коленных суставов – 63 •нарушение чувствительности – 70 •тазовые расстройства – 40 •тазовые расстройства как единственный симптом – 4 •боль в пояснице, ногах, ступнях – 37 •кифоз и сколиоз – 29

Лечение больных с СФСМ только хирургическое. Цель операции – освобождение спинного мозга. Так при утолщенной терминальной нити производят ее идентификацию и пересекают. В остальных случаях техника операции зависит от формы скрытого спинального дизрафизма.

Расщепленный спинной мозг

Мальформация характеризуется наличием внутри спинномозгового канала костной, хрящевой или фиброзной перегородки или тяжа, который полностью или частично разъединяет спинной мозг вдоль на две половины (гемихорда).

Существует некоторая путаница в терминологии. Ранее выделяли диастематомиелию и дипломиелию. В первом случае расщепление спинного мозга было неполным и гемихорды имели только одну пару вентральных и дорсальных корешков, а во-втором случае – по две пары (т.е. полное удвоение спинного мозга и корешков).

Согласно классификации по Pang, принятой в настоящее время, выделяют мальформацию двух типов:

мальформация I типа

– имеется две гемихорды, разделенные костно-хрящевой перемычкой, каждая из которых находится в собственном дуральном мешке

мальформация II типа

– обе половины спинного мозга заключены в один дуральный мешок и разделены фиброзной перегородкой Симптоматика при этом пороке развития определяется фиксированным спинным мозгом, который патологически удерживается костным, хрящевым или мягкотканым шипом, тяжем или перемычкой. Кожные стигмы (чаще всего гипертрихоз) выявляют у 90% больных. Расщепленный спинной мозг хорошо виден на МРТ, но уровень перемычки лучше определять при помощи КТ, которая визуализирует костные структуры.

Лечение хирургическое. Цель операции – удаление перемычки между двумя гемихордами и тем самым освобождение спинного мозга.

Улучшение неврологических функций или их стабилизация наступает у 90% прооперированных пациентов.

Спинальные липомы

Спинальные липомы (СЛ) – это наиболее частая форма скрытого спинального дизрафизма.

Они подразделяются на три основных группы:

•интрадуральные липомы •липомы конуса спинного мозга •липомы конечной нити

Интрадуральные липомы встречаются крайне редко. Располагаются, как правило, на дорсальной поверхности спинного мозга и припаяны к нему. Их основная локализация — грудной и шейный отделы спинного мозга. Их локализация в пояснично-крестцовом отделе может вызывать синдром фиксированного спинного мозга (СФСМ).

Липомы конуса спинного мозга – наиболее частая и клинически значима группа. Липомы располагаются под кожей в пояснично-крестцовой области, через дефект в грудопоясничной фасции, расщелины дужек позвонков и твердой мозговой оболочки проникает интрадурально и срастается с конусом спинного мозга, фиксируя его на нижнепоясничном уровне.

Выделяют такие формы липом конуса спинного мозга, как:

липомиелоцеле

– спинной мозг лежит внутри канала, но заканчивается в толще подкожной липомы

липомиеломенингоцеле

– подкожное менингомиелоцеле в сочетании с липомой

липомиелоцистоцеле

– в редких случаях терминальные отделы спинного мозга вывернуты наружу кистозным расширением центрального канала Более 90% больных имеют кожные стигмы ССД – подкожные липомы, ангиомы, локальное оволосенение, дермальный синус, ямка или псевдохвостик. Порой они множественные. Частая неврологическая симптоматика – выпадение чувствительности в сакральных дерматомах. У 30% больных отмечаются тазовые расстройства, различные деформации нижних конечностей, сколиоз в 10%. Симптоматика медленно прогрессирует.

Липомы конечной нити распологаются интрадурально, инфильтрируют конечную нить и ведут к патологической фиксации спинного мозга. Симптоматика обычно отсутствует.

В плане обследования должны быть консультации у нейрохирурга, невролога, уролога и ортопеда.

Лечение хирургическое.

Основная цель – освобождение спинного мозга для предотвращения прогрессирования симптоматики, а также достижение хорошего косметического эффекта, поскольку подкожная липома имеет тенденцию увеличиваться с возрастом.

Операция показана после достижения ребенком возраста 2 месяца. после операции симптоматика регрессирует в 19%, стабилизируется в 755. Ухудшение — в 6%.

Дорсальный дермальный синус

Дорсальный дермальный синус – это свищевой ход, выстланный эпителием, образующийся в результате порока закрытия невральной трубки, который может доходить до субарахноидального пространства спинного мозга. Чаще всего располагается в вояснично-крестцовом отделе позвоночника.

Характерным признаком дермального синуса является наличие маленького кожного отверстия, вокруг которого имеется покраснение или гипертрихоз в этой области. Имея прямую связь с кожей, дермальные синусы, служат проводником инфекции и источником развития менингитов, эпидуральных и субдуральных абсцессов.

Проявление дермального синуса, сочетающегося с гетеротопической опухолью, наблюдается уже в первые годы жизни выраженными явлениями рецидивирующего менингита, выделением гноя из свища и неврологическими нарушениями.

Основным методом диагностики является МРТ пояснично-крестцового отдела позвоночника. Введение красящего или контрастного вещества в проток с целью изучения его анатомии противопоказано из-за риска инфекционных осложнений.

Лечение — хирургическое иссечение свищевого хода и ревизия субдурального пространства, если он проникает под твердую мозговую оболочку.

Источник: http://doctorspb.ru/articles.php?article_id=847

Фиксированный спинной мозг,кто делал операцию,отзовитесь! | Дети | Другие дети

Открыть тему в окнах

  • Прошу совета у всех,кто сталкивался с таким заболеванием.Как выявили,чем диагностировали,если можно кто и где оперировался.Так же хотелось бы послушать отклики по Центру Рошаля-какие отзывы о нем?У дочери на МРТ признаки фиксации спинного мозга,были уже у 2 нейрохирургов,мнение что надо бы оперировать,но не очень-то настаивают.Но прогноз без операции ужасный!Не каждый возьмется оперировать.Очень жду ваших мнений,вся уже на нервах…
  • Добрый день. У нас само заболевание другое (СМГ), но суть та же — фиксированный спинной мозг. Фиксацию удалось убрать только со второй операции (но это индивидуально у каждого). Мы оперировались 2-ой раз в Германии, но при этом все равно возникли осложнения в виде острой задержки мочеиспускания (с чем сейчас безуспешно и боремся, а пока живем на катетерах). В то же время наши знакомые сделали подобную операцию в Москве в Бурденко и вышли без осложнений. Так что на все воля Божья…. То что операцию делать надо однозначно, это верно, а вот то что не настаивают, это потому что сейчас наверное у Вашей девочки пока еще нет никаких симптомов натяжения спинного мозга, они появятся по мере роста позвоночника. Поэтому сильно тянуть не надо, выбирайте нейрохирурга и с Божьей поддержкой вперед на операцию. Я бы сейчас посоветовала нейрохирурга Ю.Кушеля.
  • Добрый!Подскажите,а какие симптомы натяжения должны быть?Мы сейчас тоже довыводим остат.мочу катетерами.И скажите во сколько лет вы делали операции?Я тоже склоняюсь к Бурденко но там сильно выросли цены и придется дособирать сумму.
  • Это смотря в каком отделе позвоночника отмечается фиксированность, если в поясничном, то развиваются грубый дефект моторики (нижняя вялая параплегия), аналгезия, недержание мочи и кала, деформация ног, чаще стоп, в возрасте 7 — 14 лет отмечено нарастание сколиоза, обусловленное синдромом «натянутого спинного мозга». Если выше, то там с руками проблемы и с головой… А сколько Вашей дочке сейчас лет? И что у вас кроме самого диагноза? Какие симптомы? Вы ходите?Мы делали первую операцию в 5 месяцев, вторую в 4 года.А в Бурденко можно попасть и по квоте, только придется немного подождать очереди.
  • У нас признаки фиксации терминальной нити конского хвоста.Эпиконус на нормальном уровне.Нам скоро 10 лет.Днев.неудер.мочи,НДМП по гипореф.типу,остат.моча,хр.запоры с каломазанием.Плоскостопие 2 степени,вальгус большого пальца,х-образные ноги,сильные боли в спине и ногах при нагрузке.Рефлексы в норме,немного снижены слева(в ногах).По эмг негрубые страдания мотонейронов и корешков с L5-S2.С Бурденко сейчас непонятно,у нас девочке туда в квоте отказали,они из Москвы и ситуация у них уже была критическая,а запросили с них там 150т.р.
  • да уж, я думала у вас попроще ситуация… а вобще в Бурденко квоты вначале года обычно дают, в конце года конечно могли и отказать, хотя как там сейчас в действительности я не знаю …
  • В прошлом году в октябре получали квоту в Бурденко (но у нас эпи)
  • Возможно конечно, что по разным диагнозам и распределение квот по-разному. Нам, именно по операции на спинном мозге, посоветовали обратиться вначале года.Ну вобщем, обращаясь к автору топа, скажу, что все зависит от мастерства самого нейрохирурга, аппаратуры и от воли Божьей.
  • Дай Бог, чтобы Ваша операция прошла успешно, без осложнений, чтобы как пришли в клинику на собственных ножках, так и ушли на них. И чтобы все ваши нехорошие симптомы, по возможности исчезли! Сил и здоровья Вам и Вашей девочке.
  • Спасибо за добрые слова!!!
  • Можно я пока рядом постою послушаю. Очень надеюсь, что минует нас чаша сия, но предпосылочки небольшие у нас все же сохраняются. Наверное мне надо все таки собраться с духом, и пойти Витю обследовать. . Оля, а Вам где такой диагноз поставили?
  • Вопрос Люде — а как вы нашли клинику и договаривались в Германии? Хотим тоже проконсультироваться там, как лучше искать клинику и врача, подскажите пож-та и где взять грамотного переводчика?Заране спс!
  • Первоначально консультировались в Бурденко,потом в РДКБ,на след.неделе пойдем попробуем в центр Рошаля.Если фиксация есть — последствия очень нехорошие,развиваются настолько медленно,что можно их и не заметить,особенно с врачами поликлиники-(((Нарушения в виде ортопедических,неврологических патологий(ну и тазовые тоже).Особенно если с ростом ребенка прибавляются а не уходят заболевания.
  • ОЛя, если можно, напишите как Вы в центр Рошаля сходили. Можно в Личку.

Источник: https://eva.ru/kids/messages-2274338.htm

Синдром фиксированного спинного мозга

Фиксированный спинной мозг

Синдром фиксированного спинного мозга представляет собой комплекс функциональных нарушений, вызванных натяжением спинного мозга вследствие фиксации его каудальных отделов неэластичной структурой.

Любой процесс, фиксирующий спинной мозг и ограничивающий его движение в спинальном канале, может стать причиной развития состояния, приводящего к инвалидизации и социально-трудовой дезадаптации ребенка.

Проблемам диагностики и лечения данной патологии был посвящен ряд докладов на прошедшем 9–12 сентября 2014 г. в Астане Х Азиатском конгрессе нейрохиругов.

Так, профессор Selami Cagatay Onal (университет Иненю, Малатья, Турция) в своем выступлении поделился опытом лечения синдрома фиксированного спинного мозга у детей.

Синдром фиксированного спинного мозга проявляется неврологическими, ортопедическими и урологическими нарушениями и характеризуется низким (ниже уровня L2 позвонка) расположением конуса спинного мозга.

К внешним признакам относят гипертрихоз, гиперпигментацию, кожные втяжения в области пояснично-крестцового отдела позвоночника.

Основными симптомами являются косолапость, сколиоз, недержание мочи и слабость в ногах.

Как показывают патофизиологические исследования, длительное натяжение спинного мозга приводит к ишемическим нарушениям и, в конечном итоге, к неврологическим осложнениям.

Своевременное хирургическое вмешательство особенно важно при лечении детей: в данном случае спинной мозг не может развиваться соответственно росту позвоночника, что приводит к развитию симптоматики.

Синдром фиксированного спинного мозга принято разделять на первичный и вторичный. Первичный характерен для липомиеломенингоцеле, диастематомиелии, аномалий конечной нити, дермального синуса, дермоидных кист. Вторичный синдром фиксированного спинного мозга развивается в результате хирургических вмешательств и арахноидальной адгезии, связанной с травмой или инфекцией.

В период с января 2006 г. по март 2014 г. в медицинском центре Тургут Озала университета Иненю (Малатья, Турция) было изучено 143 случая синдрома фиксированного мозга у детей. Возраст 25 пациентов составлял 0–2 года, 48 – 3–5 лет, 36 – 6–10 лет, 12 – 11–14 лет, 22 – 15–18 лет.

У больных наблюдались следующие патологии: липома терминальной нити (22), менингоцеле/менингомиелоцеле (50 случаев), липоменингомиелоцеле (6), мальформация раздвоенного спинного мозга I типа (30 случаев), мальформация спинного мозга II типа (11), дермальный синус (11).

58% больных были госпитализированы в связи со стигмами дизэмбриогенеза; 33% – из-за проблем со сфинктером; 23% – из-за нарушения походки; 17% – из-за слабости в ногах; 13% – из-за люмбалгии; в 10% случаев причиной были костные деформации.

В результате обследования у 96 пациентов был выявлен первичный синдром фиксированного спинного мозга, у 47 – вторичный.

В результате лечения у 13 из 43 пациентов наблюдалось улучшение контроля сфинктера, у 30 проблемы со сфинктером остались неизменными. У 15 больных из 53 было отмечено улучшение двигательных функций. У 13 пациентов из 18 отмечалось уменьшение болевого синдрома, у 5 интенсивность болевых ощущений не снижалась.

Случаев интра/периоперационной смертности не было. За период наблюдения умерли 2 пациента: мальчик 16 лет, у которого в ходе оперативного лечения сколиоза произошла утечка спинномозговой жидкости и развился менингит; мальчик 7 лет, которому проводилось шунтирование, смерть наступила в результате неисправности шунта.

Более 95% пациентов не имели дополнительных неврологических нарушений в раннем послеоперационном периоде.

У 6 больных (4 с двигательными нарушениями, 2 с проблемами со сфинктером) отмечались дополнительные нарушения непосредственно после операции, которые улучшились в течение последующих 3 месяцев.

Ни у одного пациента не возникало неврологических нарушений спустя 3 месяца после оперативного вмешательства.

Благодаря эффективному хирургическому вмешательству при синдроме фиксированного спинного мозга, как правило, уменьшался болевой синдром; регулировалось прогрессирование сколиоза; отмечалось восстановление двигательной функции, иногда улучшались нейрогенные симптомы мочевого пузыря. После ранней операции возможно улучшение нарушения походки, связанного с незначительной утратой двигательных функций.

В связи с высокой распространенностью и различными морфологическими характеристиками аномалий, вызывающих синдром фиксированного спинного мозга, а также трудностью в поддержании объективных критериев неврологических нарушений у детей, трудно сравнивать и оценивать результаты. У пациентов, имеющих проблемы со сфинктером на протяжении более 3 лет, хирургическое вмешательство редко давало удовлетворительные результаты в решении урологических проблем.

Крайне важным является обнаружение клинических признаков синдрома фиксированного спинного мозга у детей до наступления подросткового возраста. Настоятельно рекомендуется оперировать пациентов как можно раньше после обследования.

Противопоказанием для раннего хирургического лечения могут быть липомиеломенингоцеле и интрадуральные липомы без неврологических осложнений. В данном случае нормальное течение заболевания может быть более удовлетворительным.

Интраоперационное мониторирование так же может быть полезным в хирургическом лечении синдрома фиксированного спинного мозга с сопутствующими липомиеломенингоцеле без неврологических осложнений. Лечение синдрома фиксированного спинного мозга без комплексной патологии (т. е.

аномалий терминальной нити, дермального синуса, дермоидных кист) можно с хорошими результатами проводить микрохирургически, без интраоперационного мониторинга.

«Синдром фиксированного спинного мозга (поражение серого и/или белого вещества)»: так назывался представленный вниманию аудитории доклад нейрохирурга из Санкт-Петербурга Кирилла Владимировича Сысоева (отделение нейрохирургии детского возраста Российского нейрохирургического института им. проф. А.Л. Поленова).

За последние 20 лет в клинике, возглавляемой заслуженным деятелем науки РФ, д.м.н., профессором Вильямом Арамовичем Хачатряном, накоплен опыт лечения более чем 300 детей с синдромом фиксированного спинного мозга. Доклад был посвящен результатам углубленного обследования группы больных с применением новейших методов диагностики.

В настоящее время синдром фиксированного спинного мозга считается обратимым функциональным состоянием, возникающим вследствие натяжения каудальных отделов спинного мозга.

В основе патогенеза его клинических проявлений лежат изменения микроциркуляции и гипоксия, приводящие к снижению электрической активности и структурным изменениям серого и белого вещества спинного мозга.

Существенного влияния натяжения и ишемии на длинные проводники спинного мозга в экспериментальных работах выявлено не было.

27 больным с синдромом фиксированного спинного мозга была проведена DTI-трактография (диффузионно-тензорная МРТ методика визуализации) каудальных отделов спинного мозга.

В большинстве случаев это были дети с липомиеломенингоцеле и фиксацией спинного мозга после устранения миеломенингоцеле, а также больные с аномалиями конечной нити и мальформацией раздвоенного спинного мозга I и II типов.

При аномалиях конечной нити тракты спинного мозга имели нормальную структуру и протяженность. В случае липомиеломенингоцеле выявлялись смещение, деформация, уменьшение количества и частичное прерывание трактов.

При мальформации раздвоенного спинного мозга выявлялось ассиметричное распределение трактов.

В случае вторичной фиксации спинного мозга после устранения миеломенингоцеле было выявлено прерывания трактов на уровне устранения миеломенингоцеле.

Таким образом, при проведении клинико-морфометрического сопоставления количественные и качественные изменения со стороны белого вещества спинного мозга, выявляемые по данным DTI-трактографии, соответствовали организации сенсомоторного дефицита больных. В большинстве случаев уровень прерывания трактов соответствовал уровню двигательного дефицита обследуемых.

На основании полученных морфологических и клинических данных было предложено к существующим критериям определения синдрома фиксированного спинного мозга как обратимого функционального заболевания включить данные нейровизуализации, в частности отсутствие количественных (снижение фракционной анизотропии) и качественных (прерывания, деформация, обеднение) изменений со стороны проводящих путей спинного мозга по данным DTI-трактографии.

Также данной патологии посвятила свое выступление Fariden Nejat из Tehran University of Medical Sciences (Иран).

Для снижения риска развития раневых послеоперационных осложнений у пациентов с синдромом фиксированного спинного мозга нейрохирурги используют различные методы, однако в литературе отсутствуют сведения о преимуществах тех или иных методик и подходов в данном вопросе.

В течение 2 последних лет в детском медицинском центре г. Тегерана проводилось рандомизированное клиническое исследование, в котором изучалось послеоперационное заживление ран у прооперированных пациентов с синдромом фиксированного спинного мозга, включая такие осложнения, как утечка спинномозговой жидкости, расхождение краев раны и инфекция. Срок наблюдения составлял не менее 1 мес.

В данном исследовании принял участие 121 пациент (из них 54% женского пола) в возрасте от 1 мес до 13 лет (средний возраст – 18 мес). У 62 больных наблюдалось липомиеломенингоцеле; у 33 – аномалии терминальной нити; у 15 – мальформация раздвоенного спинного мозга; у 11 – дермальный синус.

Пациенты были разделены на 4 группы: группа, получавшая ацетазоламид (20 мг/кг, n=27); группа, которой было предписано положение лежа на животе (n=32); третья группа получила оба эти назначения (n=30), четвертая группа не получала терапии (n=32).

У больных возникали следующие послеоперационные осложнения: скопление спинномозговой жидкости (13 случаев), утечка спинномозговой жидкости (7 случаев), раневая инфекция (2), расхождение краев раны (2).

Согласно результатам исследования, пациенты с липомиеломенингоцеле имеют более высокий риск скопления или утечки спинномозговой жидкости.

Наиболее эффективным методом предотвращения данных осложнений является положение пронации с или без дополнительной терапии ацетазоламидом.

Однако для того чтобы получить более надежные сведения, необходимо провести более обширные наблюдения: в связи с малым количеством участников данное исследование имеет некоторые ограничения.

Подготовила Ольга Тачановская

Источник: http://health-kz.com/arhiv/8_28_sentyabr_2014/sindrom_fiksirovannogo_spinnogo_mozga/

Синдром «фиксированного» спинного мозга

Синдром «фиксированного» спинного мозга

Помимо аномалии Арнольда-Киари, привести к сирингомиелии могут позвоночно-спинальная травма, опухоли, инфекции, кровоизлияния в спинной мозг, последствия операций и других медицинских манипуляций.

Наиболее частой причиной из вышеперечисленных является травма.

Несмотря на все разнообразие факторов, приводящих к развитию сирингомиелии, причина ее возникновения одна – блок нормальной циркуляции спинно-мозговой жидкости.

В результате вышеуказанных причин происходит фиксация спинного мозга к твердой мозговой оболочке (фиксация может быть на вентральной (передней), дорсальной (задней) или боковой поверхности спинного мозга). Это состояние называется СИНДРОМОМ «ФИКСИРОВАННОГО» СПИННОГО МОЗГА.

МРТ пациентки с вторично «фиксированным» спинным мозгом в результате перенесенного спинального арахноидита. Кранио-вертебральный переход не изменен, аномалии Арнольда-Киари нет.

Фиксация спинного мозга может быть вызвана и врожденными изменениями конуса спинного мозга, конечной (терминальной) нити. В таком случае конец спинного мозга может находиться ниже L1-L2 поясничных позвонков, конечная нить утолщена. За счет натяжения спинного мозга, его подвижность ограничена и появляюся условия для нарушения ликвородинамики и формирования сирингомиелии.

МРТ пациента с первично «фиксированным» спинным мозгом за счет укороченной терминальной нити (указана стрелкой)

Фиксированный участок спинного мозга блокирует ток спинно-мозговой жидкости и приводит к развитию сирингомиелии. В некоторых случаях кисты в спинном мозге могут быть очень мелкими и встречаться в большом количестве. Такие изменения называются миеломаляцией.

МРТ пациента с миеломаляцией в результате перенесенного воспалительного процесса

 И сириномиелия и миеломаляция проявляются одинаково:

—        мышечной слабостью,

—        онемением,

—        болью, которая может быть локальной или диффузной,

—        повышенным мышечным тонусом (спастика),

—        анатомической дизрефлексией,

—        гипергидрозом (повышенной потливостью),

—        нарушением функций тазовых органов (нарушением мочеиспускания, дефекации, сексуальной функции).

—        синдромом Горнера (разная ширина зрачков и опущение века), особенной если фиксация спинного мозга происходит в области верхне-грудного или шейного отдела спинного мозга).

Эти симптомы могут появляться по отдельности или в комбинации, на одной стороне тела или на обоих, сторонность их может чередоваться, а так же они могут зависеть от положения тела.

Источник: http://syringomyelia.ru/tetheredcord/

Причины развития, симптомы и лечение синдрома фиксированного спинного мозга

Причины развития, симптомы и лечение синдрома фиксированного спинного мозга

Содержание:

  • Что это такое
  • Причины
  • Симптомы
  • Диагностика и лечение
  • Прогноз

Синдром фиксированного спинного мозга — одна из самых редких патологий. В основном она не диагностируется до определённого момента, а это обычно прохождение МРТ исследования по поводу совершенно иного заболевания.

В медицинской литературе можно встретить несколько других названий этого патологического состояния. Это и синдром натяжения терминальной нити и тетеринг-синдром, и синдром жёсткой концевой нити, и ещё несколько других названий.

Иногда вместо слова «фиксированный» используется слово «привязанный».

Что это такое

Особенность заболевания в том, что спинной мозг буквально привязывается к позвоночнику. И чаще всего это наблюдается в поясничном отделе. В норме он находится в специальном канале в спинномозговой жидкости в самом центре позвоночника.

Это позволяет ему двигаться без всяких затруднений, а заодно защищает от повреждений. При этой патологии спинномозговая ткань соединена с позвонками настолько плотно, что является как бы частью костной структуры.

Причины

На сегодняшний день известно несколько причин, по которым происходит развитие этой редкой патологии. К ним можно отнести:

  1. Порок Киари, при котором спинной мозг по каким-то причинам попадает в верхнюю часть позвоночного канала.
  2. Расщепление позвоночника.
  3. Дефекты в структуре нижней половины спинного мозга.
  4. Травмы поясницы с повреждением спинномозговой ткани.
  5. Наличие рубцовой ткани на позвоночнике после операции.
  6. Опухоли.
  7. Кисты.

Синдром фиксированного спинного мозга может быть выявлен как у детей, так и у взрослых. Примерно в 2 случаях на тысячу живых новорожденных такая патология определяется как врождённая. Но чаще всего заболевание развивается в результате вышеописанных причин, и в основном это опухоли и кисты.

Симптомы

Симптомы будут зависеть от отдела, в котором произошло слияние. К тому же проявления у детей и взрослых будут различными. К основным симптомам этой патологии у детей можно отнести:

  1. Опухоли на пояснице.
  2. Появление волос в этой области.
  3. Появление ямочек.
  4. Изменение цвета кожи.
  5. Боли в ногах или в нижней половине спины.
  6. Затруднения во время ходьбы.
  7. Недержание мочи по ночам.
  8. Деформация ног и ступней.
  9. Нарушение походки.
  10. Мышечная атрофия, которая сильно заметна.
  11. Сколиоз.
  12. Кифоз.

Первые симптомы в основном начинают проявлять себя в то время, когда ребёнку исполнится 4 года. С возрастом состояние ухудшается всё сильнее, а некоторые неврологические нарушения невозможно исправить ни операцией, ни лекарственной терапией.

У взрослых в основном наблюдаются неврологические симптомы, но выражены они в несколько раз сильнее. Связано это с более выраженной нагрузкой на позвоночник в целом.

Диагностика и лечение

Диагностика основана на использовании МРТ. Все остальные методы не дают необходимой информации о патологии.

В самых тяжёлых случаях для улучшения состояния пациенту предлагается операция. Проводится она следующим образом. Сначала вскрывается позвоночник в области поясницы, после чего устраняется сама патология. Обычно для этого врач отделяет спинной мозг от костной структуры и других окружающих тканей с помощью сложных и хирургических методов. Вся работа проводится с использованием микроскопов.

Если после операции через некоторое время случается рецидив, то оперативное вмешательство проводится снова. Для лучшего результата приходится удалять некоторые позвонки. Это помогает избавиться от боли и снижает напряжение. В основном такая процедура проводится тогда, когда у пациента произошло несколько рецидивов за короткий период времени.

Прогноз

Операция способна устранить как саму фиксацию, так и все проявления, которые связаны с патологий. Как правило, после оперативного вмешательства полностью проходят боли и неврологические симптомы.

Правда, если пациент затягивает с операцией по тем или иным причинам, то некоторые симптомы могут остаться навсегда и избавиться от них не получится. К ним можно отнести слабость в ногах, онемение, чувство ползания мурашек, и некоторые другие проявления.

Но такое лечение не поможет восстановить утраченную функцию мочевого пузыря.

Что касается детей, то у них операция может проводиться до 4 раз. Это связано с ростом ребёнка и постоянным развитием позвоночника и позвонков. К тому же, до сих пор не имеется достоверной информации о том, можно ли излечиться от этого заболевания навсегда после проведённых операций, и почему болезнь возвращается снова.

Источник: https://vashaspina.ru/prichiny-razvitiya-simptomy-i-lechenie-sindroma-fiksirovannogo-spinnogo-mozga/

ВАЖНО ЗНАТЬ! Единственное средство от АРТРИТА, АРТРОЗА И ОСТЕОХОНДРОЗА, а также других заболеваний суставов и опорно-двигательного аппарата, рекомендованное врачами!

Читать далее >>>

__________________________________________
Ссылка на основную публикацию