Фуникулярный миелоз

Фуникулярный миелоз. Причины, лечение, симптомы, профилактика

Фуникулярный миелоз

ФУНИКУЛЯРНЫЙ МИЕЛОЗ (комбинированный склероз) — подострая комбинированная дегенерация спинного мозга с поражением задних и боковых канатиков. Причиной болезни (является дефицит витамина В12. Наблюдается при пернициозной анемии и некоторых других болезнях крови, иногда при авитаминоэах, интоксикациях, гипокалиемии почечного генеза, портокавальном анастомозе.

Симптомы, течение. Исподволь появляются парестезии в стопах, затем присоединяются нарушения глубокой чувствительности, сенситивная атаксия и слабость в ногах. В зависимости от степени расстройства суставно-мышечного чувства парезы в ногах могут носить либо спастический, либо вялый характер.

Сухожильные рефлексы вначале повышены, но по мере развития болезни угасают. Постоянно обнаруживаются стопные патологические рефлексы (Бабинского и др. ). Сочетание пирамидных симптомов с вялыми парезами-характернейшая особенность болезни. Чувствительным и двигательным расстройствам сопутствуют нарушения функций тазовых органов.

Нередко фуникулярный миелоз сочетается с В12-дефицитной полиневропатией, когда в процесс вовлекаются периферические нервы. Типичные формы характеризуются сочетанием сенситивной атаксии и параплегии (атактическая параплегия). В ряде случаев развиваются апатия, сонливость, эмоциональная лабильность, депрессия.

Наряду с обычным, постепенным развитием заболевания иногда отмечается острое развитие неврологических нарушений, при котором в течении 2-3 нед возникает картина поперечного поражения спинного мозга с нижней параплегией, параанестезией, тазовыми расстройствами.

В настоящее время в связи с широким применением витамина В12 не менее половины случаев фуникулярного миелоза протекают атипично.

Диагноз фуникулярного миелоза

Диагноз при наличии пернициозной анемии не представляет трудностей. Дифференцировать в первую очередь следует с В12-дефицитной полиневропатией, которая отмечается примерно у 40% больных пернициозной анемией.

Решающий дифференциально-диагностический признак- поражение пирамидной системы, указывающее на фуникулярный миелоз. Основные трудности диагностики возникают в тех случаях, когда неврологические симптомы развиваются до появления анемии.

Диагноз фуникулярного миелоза подтверждается обнаружением ахилического гастрита и мегалобластов в стернальном пунктате.

Заболевание может напоминать спинную сухотку, однако для последней почти обязателен синдром Аргайла Робертсона и положительные серологические тесты на сифилис в крови и цереброспинальной жидкости. При рассеянном склерозе, как правило, имеет место многоочаговость симптоматики, а также ремиттирующее течение болезни.

Сочетанное поражение задних и боковых канатиков наблюдается при компрессионных поражениях спинного мозга (опухоли, вертеброгенная шейная миелопатия). Диагноз решается путем обнаружения белково-клеточной диссоциации при люмбальной пункции и блока при миелографии. Важным критерием диагностики фуникулярного миелоза служит симметричность неврологических дефектов.

Лечение фуникулярного миелоза

Лечение. Начинают с в/м введения 500-1000 мкг витамина В^ ежедневно. После 5 инъекций дозу уменьшают до 100 мкг 1 раз в неделю в течение полугода. Поддерживающая терапия — 100 мкг витамина В12 1 раз в месяц.

Назначение фолиевой кислоты в дозе 5-15 мг/сут допустимо только при очень редко обнаруживаемой форме фуникулярного миелоза — фолиево-дефицитной, так как в противном случае фолиевая кислота вызывает обострение болезни.

Лечение, начатое через несколько недель с момента появления спинальных симптомов, приводит обычно к выздоровлению; при запоздалом лечении наступает улучшение или стабилизация процесса. Основной регресс симптомов наблюдается в первые 3-6 мес лечения.

Все неврологи Москвыили по телефону

8 (499) 519-32-71

Профессиональный невролог, врач-невропатолог, научный исследователь, заведующий поликлиническим отделением. Имеет опыт в лечении смещения позвоночника, спондолистез, спондартрез, протрозия.

Проводит восстановительное лечение постинсультного состояния.

Владеет манипуляциями: внутрисуставные инъекции, блокады, ЭКГ, УЗИ, эхокардиографическое исследование (УЗИ сердца), полостилечение пяточных шпор (лазером).

Стоимость приема — 1300 руб.

Отзывы

У меня о нем хорошие впечатления. Он хороший врач. Я читал о нем отзывы в интернете, и мои ожидания оправдались. Он меня сразу на ноги поднял. Добродушный врач. Хорошо принимает. Бывают гордые врачи, а он не такой. Человек с хорошей душой. Классно относится к пациентам!

Все отзывы →

или по телефону

8 (499) 519-32-71

Специализируется на хирургическом лечении острых и хронических заболеваний. Выполняет диагностику травматических, инфекционных и неинфекционных патологий.

Консультирует, лечит посредством оперативного устранения причины воспалительные болезни мягких тканей, доброкачественные образования, омертвления, гнойные процессы кожи и подкожно-жировой клетчатки, травмы и вывихи, остеохондроз, межпозвоночные грыжи, болевые синдромы, венозную недостаточность.

Владеет методиками мануальной терапии, иглорефлексотерапии и остеопатии. Выполняет лечебные блокады. Является автором 47 научных работ.

Стоимость приема — 2000 руб.

Отзывы

Доктор очень внимательный. Валерий Гусейнович провел диагностику, назначил мне лечение, все объяснил. У меня положительное впечатление о нем.

Все отзывы →

или по телефону

8 (499) 519-32-71

Специализируется на диагностике и лечении болей в области суставов, позвоночника, спины, головных болей, мигреней, головокружений, заболеваний внутренних органов, остеохондроза позвоночника, плечелопаточных периартритов, радикулита. Восстанавливает мышечный тонус. Автор 190 опубликованных научных работ.

Стоимость приема — 1500 руб.

Отзывы

Хороший доктор, сразу видно, что квалифицированный, понимает какие у меня именно проблемы со здоровьем. Я думала у клиники более обширное помещение, а у них не очень большое помещение. Удобно, что клиника около метро.

Все отзывы →

или по телефону

8 (499) 519-32-71

Проводит диагностику и лечение головных болей, головокружений, невралгий, неврозов, остеохондроза, склероза, эпилепсии, межпозвоночных грыж, атеросклероза, вегето-сосудистой дистонии и других заболеваний нервной системы. Принимает только детей.

Стоимость приема — 2500 руб.

Отзывы

Нас всё устроило в том плане, что были проведены анализы до назначения препаратов. Потом она дала развернутую картину, назначила нам лечение. Она хорошо, достаточно корректно общалась.

Все отзывы →

или по телефону

8 (499) 519-32-71

Детский невролог, детский эпилептолог. Проводит лечение неврологических осложнений заболеваний кожи, органов дыхания, сердечно-сосудистой системы, желудочно-кишечного тракта, эндокринной системы, почек и органов малого таза.

Является автором методики диагностики и дифференциального лечения гиперкинезов на основе определения концентрации катехоламинов в биологических жидкостях (кровь, моча). Проводит подбор терапии при двигательных нарушениях (гиперкинезах) у детей.

Имеет более 30 научных работ.

Стоимость приема — 7500 руб.

Отзывы

Всё прошло хорошо, врач тоже очень хорошая. У Марии Юрьевны, все качества хорошие.

Все отзывы →

или по телефону

8 (499) 519-32-71

Терапевт, кардиолог, иглорефлексотерапевт. Проводит диагностику и лечение острых респираторных заболеваний, заболеваний дыхательных путей, проблем в области желудочно-кишечного тракта, болезней сердечно-сосудистой системы, заболеваний мочеполовой системы, заболеваний суставов, заболеваний крови, головных болей, болей в спине, эпилепсии, инсульта и пр.

Стоимость приема — 1600 руб.

Отзывы

Добрый день! Хотела бы рассказать свою историю из жизни, в которой Аделия Юрьевна сыграла, пожалуй, решающую роль без преувеличения. Чуть больше года назад со мной случилось нечто новое для меня неведомое и устрашающее…Вобщем, случился нервный срыв.

Я не спала неделю, у меня дергались конечности, возникла заторможенная речь, сознание путалось, я просто не могла расслабится, не ела , за неделю сбросила около 7 кг. Это было ужасно. Казалось, кроме таблеток и психиатров мне уже ничего не поможет. Но, благодаря данной службе , я познакомилась с Аделией Юрьевной.

Врач предложила мне нетрадиционное лечение как альтернативу обычным аптечным лекарствам (антидепрессанты, психотропные препараты). Как то сразу повеяло человеческим теплом и пониманием и я согласилась на это лечение. Первый сеанс прошел дома и я сразу почувствовала облегчение. Затем я стала ходить к ней сама и с каждым разом чувствовала себя все лучше и лучше.

Примерно через неделю я была уже другим человеком… намного спокойнее и умиротвореннее чем до срыва. Далее я лечила спину с помощью пиявок у этого доктора. Прошла 5 сеансов и это реально помогло. Но самое главное — это стабильное эмоциональное состояние и стойкий эффект после лечения.

Конечно все индивидуально, но лично мне такой метод лечение идеально подошел и ,конечно, все зависит от рук специалиста!!! Так что я что я очень благодарна Аделии Юрьевне и рада, что встретила такого замечательного специалиста на своем пути. Я приводила к своего сына с нервным тиком, деток она тоже принимает. Помогло. Всем здоровья!

Все отзывы →

или по телефону

Читать также: Признаки рахита

8 (499) 519-32-71

Специализируется в области неврологии, вызванным потенциалам головного мозга, отоневрологии. Автор более 30 научных публикаций, монографии.

Стоимость приема — 2990 руб.

Отзывы

Доктор очень внимательный, долго со мной занимался. Я не совсем удовлетворена результатом, я ожидала большего. Диагноз мне не поставил, но объяснил мне, что я пришла не в острый период, а в стадии ремиссии, и он не мог поставить диагноз. Я ушла без результата.

Все отзывы →

или по телефону

8 (499) 519-32-71

Детский невролог, эпилептолог, нейрофизиолог, специалист по ЭЭГ и видео-ЭЭГ мониторингу. Ведет прием детей и взрослых с эпилепсией, проводит диагностику пароксизмальных состояний различной этиологии. Автор 30 публикаций.

Стоимость приема — 3000 руб.

Отзывы

На приёме всё было замечательно. Мне понравилось отношение доктора и к пациенту, и к родителям. Всё предельно понятно, доктор несколько раз всё рассказывал доступным языком.

Просмотрел все документы, проанализировал поведение ребёнка. Всё очень понравилось и, в общем-то, если ещё понадобится, то придём на повторный визит.

Доктор дал рекомендации, рассказал, что делать и как поступать в нашей ситуации.

Все отзывы →

или по телефону

8 (499) 519-32-71

Специализируется на лечении таких неврологических и психических расстройств, как сосудистые головные боли, мигрень, невралгия тройничного нерва, невропатия лицевого нерва, головокружение, деменция, нарушения памяти, остеохондроз, боли в спине, вегето-сосудистая дистония, синдром хронической усталости.

Стоимость приема — 3500 руб.

Отзывы

Клиника мне понравилась. Всё сделано красиво, комфортно, всё для людей, там есть зона отдыха, где можно ожидать пока врач примет. Было неожиданно приятно. Ольга Ивановна нам понравилась. Видно, что грамотный специалист. Мы будем дальше к ней обращаться. Профессионал своего дела.

Все отзывы →

или по телефону

8 (499) 519-32-71

Проводит амбулаторный прием пациентов с жалобами на головные боли, головокружение, шум в ушах, острые и хронические боли в спине, суставах, невралгии, консультативный прием пациентов с различными заболеваниями нервной системы.

Стоимость приема — 1700 руб.

Отзывы

На приеме всё было внимательно, он очень добро выслушал, дал хорошие советы. Вообщем мне всё понравилось. Врача я выбрала следующим образом: открыла сайт ДокДок, почитала два отзыва о нем и выбрала его, да и территориально близко.

Все отзывы →

Вы сделали лучший выбор! Поделитесь этим с близкими в любимой социальной сети!

Источник: http://www.vsevrachizdes.ru/library/articles/illness/funikulyarnyy-mieloz/

Фуникулярный миелоз – поражение спинного мозга из-за недостатка витамина В12

Фуникулярный миелоз (комбинированный склероз, комбинированная дегенерация) – поражение спинного мозга, появляющееся при хроническом недостатке витамина В12.

Первый признак заболевания – двигательные расстройства различной степени.

В большинстве случаев фуникулярный миелоз сочетается с другими болезнями: ахилией, лейкозом, онкологией ЖКТ, различными видами анемии. Иногда он развивается на фоне болезней тонкой кишки, голодания и аномального транскобаламина.

При фуникулярном миелозе страдают боковые и задние столбы спинного мозга.

Содержание

Главная причина появления и развития фуникулярного миелоза – недостаток в организме цианокобаламина (витамина В12) и фолиевой кислоты. В редких случаях заболевание развивается при дефиците только одного из этих элементов.

Болезнь часто сочетается с анемией Аддисона-Бирмера (перинциозной анемией), но миелоз может развиваться и без анемии.

Витамин В12 выводится из организма с помощью внутреннего фактора Касла, за выработку которого отвечает желудок. Если этот фактор отсутствует, кишечник перестает всасывать цианокобаламин. Витамин не может перейти в печень и превратить фолиевую кислоту в фолиновую, последняя отвечает за выработку эритроцитов в костном мозге.

Недостаток витамина В12 встречается у вегетарианцев, которые полностью исключили молочные продукты.

Цианокобаламин не может нормально всасываться стенками кишечника при следующих заболеваниях: ахилии, болезни Крона, гастроэктомии, целиакии, синдроме мальабсорбации, пеллагре, туберкулезном энтерите, диффилоботриозе, дивертикулезе кишечника, синдроме «слепой петли» при энтероанастомозе.

Причиной развития фуникулярного миелоза могут стать и иммунные нарушения. У более половины пациентов наблюдается аутоиммунный атрофический гастрит, а в плазме обнаруживаются антитела, блокирующие работу внутреннего фактора Касла.

Симптомы

Фуникулярный миелоз встречается у пациентов разных возрастов, в том числе и детей.

Но большинство больных – люди в возрасте от 30 до 50 лет.

На приеме у врача они жалуются на:

головокружения и частые головные боли;
ухудшение памяти и апатию;
бессонницу по ночам и сонливость днем;
плохой аппетит, изменение вкусовых ощущений, появление горечи во рту;
онемение языка;
изменение окраски языка («гунтеровский язык»: сосочки у корней сглажены, окраска – ярко-малиновая);
бледность кожи и слизистых оболочек;
быструю утомляемость, слабость, чувство «разбитости»;
одутловатость лица;
раздражительность и невнимательность.

Это первые проявления фуникулярного миелоза, затем появляется слабость в ногах, сложности при координации движений и ходьбе.

На поздней стадии заболевания рефлексы практически полностью угасают, наблюдаются расстройства вибрационных ощущений, снижается мышечный тонус.

Врач при осмотре наблюдает три патологических стоповых рефлекса:

Бехтерева Менделя. Стопа реагирует на удар сгибанием 2,3, 4 и 5 пальцев.
Бабинского. Большой палец поднимается, а остальные принимают положение «веером» после активизации края стопы.
Россолимо. После легкого прикосновения 2-5 пальцы ноги сгибаются.

При фуникулярном миелозе чаще страдают нижние конечности. Прогрессирование заболевания может привести к полной неподвижности. Первый признак поражения задних столбов – ощущение онемения и холода, «мурашек» и жара в ногах.

Диагностика

Ставя диагноз, врач основывается на:

Осмотре и наличии у пациента неврологических расстройств, обусловленных поражением спинного мозга.
Анализе спинномозговой жидкости и результатах миелографии. Эти обследования помогут отличить миелоз от вертеброгенной шейной миелопатии.
Положительной реакции Вассермана, отличающая фуникулярный миелоз от сифилитического поражения спинного мозга.
Концентрации витамина В12 в сыворотке. У больных фуникулярным миелозом она снижена, то есть наблюдается авитаминоз витамина В12.
Пробе Шиллинга. Она позволяет определить недостаточность внутреннего фактора Касла.
Биохимическом аналие крови. Показывает повышенное содержание гомоцистеина и метилмалоновой кислоты.

Лечение фуникулярного миелоза

Лечение фуникулярного миелоза должно быть комплексным.

Оно состоит консервативных методов терапии, которые помогают восполнить недостаток витамина В12.

Врач назначает внутримышечные инъекции от 500 до 1000 мкг цианкобаламина. Первый 5-дневный курс состоит из 5 инъекций, затем доза уменьшается до 100 мкг и вводится один раз в неделю в течение 6 месяцев, потом по 100 мкг один раз в месяц.

Если больной страдает от фолиево-дефецитной формы миелоза, то необходимо пить фолиевую кислоту от 5 раз в сутки. Прием этого вещества при других формах заболевания может вызвать серьезные осложнения.

При фуникулярном миелозе необходимо бороться с повышенным тонусом мышц. Для этого используется специальный комплекс лечебных упражнений, санаторно-курортное лечение, массаж и различные виды мануальной терапии.

Врачи также назначают «Мидокалм», «Баклофен», «Сибазон» и ноотропные препараты.

Большое значение в успешном лечении фуникулярного мииелоза имеет прием витаминов и диета. Больной должен принимать витамины В1 и В6, «Фосфаден» (2 раза в день по 60 мг курсом 4-8 недель).

В рацион питания должны входить продукты с высоким содержанием витаминов группы В: морская рыба, мясо (курица, телятина, кролик), бобовые (соя и фасоль), гречневая, перловая, ячневая и пшенная крупы, кедровые и грецкие орехи, фисташки, мясные субпродукты (сердце, почки, говяжья и куриная печень).

Профилактика

Чтобы избежать фуникулярного миелоза, нужно постоянно заботиться о своем здоровье, а если появились первые признаки В12-дефицитной или фолиево-дефицитной анемии, нужно сразу же обратиться к врачу.

Более 80% пациентов, которые обратились за медицинской помощью на ранних стадиях заболевания, выздоровели полностью.

Остальные вынуждены поддерживать свое состояние с помощью приема препаратов и внутримышечных инъекций.

Фуникулярные миелоз – тяжелое неврологические заболевание, бороться с которым нужно сразу после появления первых признаков. С помощью комбинированных методов лечения можно добиться полного выздоровления. Самое главное – не упустить время и обратиться за помощью к специалистам как можно раньше.

Источник: http://vashaspina.com/bolezni_spinyi/zabolevaniya_spinnogo_mozga/funikulyarnyiy_mieloz.html

Фуникулярный миелоз: какие возможны нарушения, лечение вовремя

Фуникулярный миелоз – это неврологическое заболевание, возникающее при выраженном дефиците витамина В12 (циалкобаламина). Причиной появляющихся симптомов является изменение структуры ткани спинного мозга с развитием глиоза, разрушением миелиновых оболочек нервных волокон в проводящих путях, губкообразной дегенерацией ткани преимущественно в задних и боковых столбах.

Читать также: Боль в пальцах руки при сгибании

По МКБ-10 фуникулярный миелоз относится к недостаточности других уточненных витаминов группы В (Е 53.8).

Возможные причины заболевания

Причины развития фуникулярного миелоза – это фактически все состояния, приводящие к выраженному гиповитаминозу В12.

Чаще всего это связано с недостаточной выработкой железами желудка фактора Касла – вещества, необходимого для связывания и всасывания витамина В12 в пищеварительном тракте.

Но дефицит цианкобаламина может быть также вызван нарушениями процесса всасывания в кишечнике или длительным недостатком поступления его с пищей.

Среди основных причин гиповитаминоза в12 можно выделить:

наследственно обусловленный дефицит транспортных белков;
тяжелый гастрит с атрофическими процессами в стенке желудка и ахилией;
аутоиммунные нарушения;
массивные глистные инвазии;
состояние после операций по удалению части желудка и кишечника;
рак желудка;
синдром мальабсорбции при специфических и неспецифических энтеритах, болезни Крона, целиакии;
спру;
беременность.

Не всегда дефицит В12 приводит к формированию фуникулярного миелоза, часто возникают пернициозная анемия, полиневропатии, глоссит. Поражение спинного мозга возникает при длительной и выраженной недостаточность цианкобаламина.

Что происходит в спинном мозге

Витамин В12 участвует в образовании миелиновых оболочек вокруг нервных волокон, что помогает увеличить скорость проведения импульсов и изолировать нервные пути в спинном мозге друг от друга.

При длительном дефиците цианкобаламина миелиновые оболочки и осевые цилиндры постепенно разрушаются, белое вещество спинного мозга истончается и становится неоднородным.

В его толще возникают пустоты, которые не заполняются глиозными клетками. Появляются расширяющиеся очаги некрозов и дегенерации.

Они вначале обнаруживаются в нижнешейном и верхнегрудном отделах, а потом распространяются вверх и вниз, захватывая смежные участки спинного мозга.

Процесс разрушения белого вещества особенно выражен в задних и боковых столбах спинного мозга. При этом поражаются чувствительные пути нежного и клиновидного пучков, двигательный пирамидный тракт. При выраженной атрофии вовлекаются также спино-таламические и спино-церебеллярные пути.

Клиническая картина

Неврологические симптомы фуникулярного миелоза нередко возникают на фоне других признаков хронического гиповитаминоза В12.

Из-за развивающейся пернициозной анемии пациента беспокоит слабость, утомляемость, головокружение, рассеянность внимания, возможны коллаптоидные и обморочные состояния. На языке возникают характерные изменения, его спинка становится яркой, блестящей.

При вовлечении волокон головного мозга развивается энцефалопатия, при этом возникают когнитивные и психические расстройства, афазия, недержание мочи.

Клиника фуникулярного миелоза складывается из синдрома двигательных и чувствительных нарушений. Пациент жалуется на неприятные ощущения в конечностях в виде ползанья мурашек, пощипывания, жжения, у него нарушается тактильная чувствительность. Из-за нарушения глубокой чувствительности возникает нарушение координации движений и походки – атаксия.

Появляется слабость в нижних конечностях с повышением мышечного тонуса, оживлением сухожильных рефлексов и патологическими пирамидными стопными знаками (нижний центральный парапарез).

Но из-за демиелинизации периферических нервов сухожильные рефлексы вскоре угасают, парез может принять вялый характер. В то же время патологические рефлексы (например, Бабинского) сохраняются. При выраженной атрофии белого вещества могут появиться тазовые нарушения, включающие расстройства мочеиспускания, эрекции и дефекации.

В зависимости от преобладания симптомов выделяют заднестолбовую форму заболевания (с изменением глубокой и поверхностной чувствительности), пирамидную форму (с выраженными двигательными расстройствами) и смешанный вариант.

Вопросы диагностики

При обращении пациента с подозрением на фуникулярный миелоз проводят следующие обследования:

осмотр невролога (с выявлением признаков симметричного поражения задних и боковых столбов спинного мозга);
ОАК для обнаружения гиперхромной пернициозной анемии;
осмотр ротовой полости, что позволяет выявить характерные изменения языка – глоссит с атрофией сосочков (Гунтеровский или лакированный язык);
консультация терапевта или гастроэнтеролога с последующим проведением обследования для выявления патологии желудочно-кишечного тракта;
миелография;
ЭМГ, показывающая аксональную дегенерацию
при необходимости – стернальная пункция по назначению гематолога, выявляющая мегалобластные изменения костного мозга;
спинно-мозговая пункция с общим анализом ликвора, который при фуникулярном миелозе не меняется;
серологическое исследование крови и ликвора на сифилис;
МРТ или КТ спинного мозга для исключения объемного процесса, рассеянного склероза и других заболеваний.

Сочетание признаков дефицита В12, чувствительных нарушений и признаков пирамидной недостаточности при двигательных расстройствах – ключевые признаки в диагностике фуникулярного миелоза.

Лечение

Основным направлением в лечении фуникулярного миелоза является ликвидация дефицита витамина В12. Для этого организм насыщают цианкобаламином, вводя его внутримышечно. Терапия состоит из нескольких этапов:

первые 5 дней делаются ежедневно в суточной дозировке 500–1000 мкг;
цианкобаламин в дозе 1 мг вводится один раз в неделю в течение нескольких месяцев (до полугода);
поддерживающее лечение проводится пожизненно, для этого 500–1000 мкг цианкобаламина вводится 1 раз в месяц.

При выявлении фолиево-дефицитного состояния дополнительно назначается 5–15 мг фолиевой кислоты в сутки, такая мера требуется нечасто. Недопустимо применение этого препарата без показаний, чтобы не спровоцировать развитие молниеносной формы фуникулярного миелоза.

Обязательно назначается курсовое лечение витаминами В1 и В6, фосфаденом. В случае выраженных психических расстройств может потребоваться применение психотропных препаратов, их назначает психиатр. Для уменьшения спастичности в парализованных конечностях назначаются миорелаксанты (баклофен, мидокалм), а также седуксен.

По возможности корректируют заболевание, ставшее причиной нарушенного всасывания витамина В12, обычно для этого требуется комплексное лечение у гастроэнеролога. Обязательно проводят обследование мочевыделительной системы, лечение и профилактику урогенитальных инфекций.

Прогноз

Если специфическая терапия начата в первые несколько недель после появления первых признаков фуникулярного миелоза, возможно полное восстановление миелиновых оболочек и белого вещества спинного мозга. Это приведет к излечению и восстановлению всех функций.

При позднем начале лечения или быстром развитии тяжелой формы миелоза инъекции витамина В12 не приводят к полному купированию симптоматики.

В течение первых 3–6 месяцев происходит улучшение состояния, после чего наступает этап стабилизации.

Если сохраняющийся парапарез приводит к выраженному нарушению двигательных функций, может быть решен вопрос о трудоспособности пациента с определением группы инвалидности.

Получите прямо сейчас подробное описание этих 7 упражнений, собранных в одной электронной книге!

Источник: https://proartrit.ru/funikulyarnyiy-mieloz/

Фуникулярный миелоз

Фуникулярный миелоз

(лат. funiculus канатик; греч. myelos костный мозг, спинной млзг + -sis; синоним: болезнь Аддисона – Бирмера, подострый комбинированный склероз спинного мозга, нейроанемический синдром) — дисметаболическая дегенерация задних и частично боковых канатиков спинного мозга.

Фуникулярный миелоз возникает при нарушении образования «внутреннего» антианемического фактора (фактора Касла) – гастромукопротеина, который необходим для усвоения так называемого «внешнего» фактора — витамина B12, поступающего в организм с белками животного и растительного происхождения.

Более чем у половины больных пернициозной анемией находят аутоиммунный атрофический гастрит. Фуникулярный миелоз почти всегда сочетается с пернициозной (злокачественной) анемией, но может встречаться и без нее.

Вместе с тем дефицит витамина В12 является решающим звеном как в механизме развития фуникулярного миелоза, так и пернициозной анемии.

Проявление заболевания пернициозной анемии:

•лабораторные показатели — гиперхромная мегалоцитарная анемия с наличием дегенеративных форм эритроцитов, включения железа в клетках мононуклеарных фагоцитов
•изменения со стороны желудочно-кишечного тракта — ахилия, глоссит
•гиперплазия красного костного мозга
•увеличение селезенки
•жировая дегенерация легких, сердца и почек
•со стороны нервной системы у 70-90% больных развивается фуникулярный миелоз («нейро-анемический синдром», «подострая дегенерация спинного мозга»)

Патоморфологические изменения нервной системы

•в задних и боковых канатиках спинного мозга происходит распада миелиновых оболочек и осевых цилиндров, образования пустот и вакуолей
•в боковых канатиках поражаются пирамидные и в меньшей степени спино-церебеллярные и спино-таламические пути
•в периферических нервах и корешках изменения невыраженные
•в головном мозге имеются мелкие очажки демиелинизации и диффузные изменения клеток (в качестве проявлений энцефалопатии некоторые авторы описывают и

микроскопические кровоизлияния

(Лурье))

В основе миелопатии лежит демиелинизация с последующей аксональной дегенерацией.

Клиническая картина

Читать также: Массаж кистей рук

Выделяют 3 формы фуникулярного миелоза:

1. Преобладание поражения задних канатиков (заднестолбовая форма) 2. Боковых столбов (пирамидная форма) 3. Вовлечение и задних, и боковых столбов (комбинированная форма)

В плане топичской диагностики следует помнить, что:

•проявлением патологии задних канатиков является — расстройство глубокой и тактильной чувствительности, атаксия
•проявлением патологии боковых канатиков является — парезы, повышение тонуса и сухожильных рефлексов, патологические рефлексы

Заболевание чаще всего развивается в 30-50 лет (хотя может встречаться у детей и в старческом возрасте). Первыми симптомами являются парестезии в конечностях в виде ползания мурашек, покалывания, жжения, грубее выраженные в пальцах ног, а также в языке.

Затем присоединяются нарушения глубокой чувствительности, сенситивная атаксия и слабость в ногах. В зависимости от степени расстройства суставно-мышечного чувства парезы в ногах могут носить либо спастический, либо вялый характер. Сухожильные рефлексы вначале повышены, но по мере развития болезни угасают.

Постоянно обнаруживаются стопные патологические рефлексы (Бабинского и др.). Сочетание пирамидных симптомов с вялыми парезами — характернейшая особенность болезни. Патологические изменения проявляются более сильно в нижних, чем в верхних конечностях.

Признаком поражения задних столобов может служить симптом Лермитта: наклон головы вперед вызывает ощущение электрического разряда вдоль позвоночника и в руках и/или в ногах.

Чувствительным и двигательным расстройствам сопутствуют нарушения функций тазовых органов, которые проявляются как правило в далеко зашедших случаях в виде императивных позывов или задержки мочеиспускания. Иногда у больных наблюдаются подобные спинной сухотке болевые кризы в брюшной полости.

В некоторых случаях дефицита витамина В12 наблюдается развитие энцефалопатии, которое вызвано приемущественно локальной демиелинизацией в белом веществе полушарий головного мозга.

Очаги поражения чаще возникают в лобных и теменных долях, мозолистом теле и могут приводить к разнообразным нарушениям: снижению памяти и интеллекта, психомоторному возбуждению, агрессии, зрительным и слуховым галлюцинациям, афазии, недержанию мочи.

Редкое осложнение дефицита витамина В12 – невропатия зрительного нрва.

Описаны глазодвигательны расстройства – парез взора вверх, межядерная офтальмоплегия

Нередко фуникулярный миелоз сочетается с В12-дефицитной полиневропатией, когда в процесс вовлекаются периферические нервы. при обследовании обнаруживают снижение чувствительности по типу «носков», отмчается ослабление вибрационной чуствительности, утрата ахиллоа рефлекса.

Течение заболевания медленно прогрессирующее.

Изменения психики, которые могут быть выявлены у пациентов с фуникулярным миелозом:

•апатия, сонливость, эмоциональная лабильность •астенизация •депрессивные состояния •острые психозы (редко)

Спинномозговая жидкость не изменена.

Диагноз фуникулярного миелоза не представляет затруднений при наличии поражения задних и боковых канатиков спинного мозга в сочетании с характерными изменениями крови, ахилией и наличием гунтеровского языка. Диагноз при наличии пернициозной анемии не представляет трудностей.

Дифференцировать в первую очередь следует с В12-дефицитной полиневропатией, которая отмечается примерно у 40% больных пернициозной анемией. Решающий дифференциально-диагностический признак — поражение пирамидной системы, указывающее на фуникулярный миелоз.

Основные трудности диагностики возникают в тех случаях, когда неврологические симптомы развиваются до появления анемии.

Диагноз фуникулярного миелоза подтверждается обнаружением ахилического гастрита и мегалобластов в стернальном пунктате.

Заболевание может напоминать спинную сухотку, однако для последней почти обязателен синдром Аргайла Робертсона и положительные серологические тесты на сифилис в крови и цереброспинальной жидкости.

Клиника фуникулярного миелоза может наблюдаться при лейкозе, других анемиях, онкологических заболеваниях. Пернициозная аненмия часто комбинируется с раком желудка.

При рассеянном склерозе, как правило, имеет место многоочаговость симптоматики, а также ремиттирующее течение болезни, специфическая картина по данным МРТ головного мозга.

Сочетанное поражение задних и боковых канатиков наблюдается при компрессионных поражениях спинного мозга (опухоли, вертеброгенная шейная миелопатия).

Диагностика сдавления спинного мозга основывается на ликвородинамических пробах, картине блокады подпаутинного пространства и характерной картины при миелографии, спинальной радиоизотопной сцинтиграфии, компьютерной томографии. При сдавлении спинного мозга определяется четкая верхняя граница чувствительности.

Важным критерием диагностики фуникулярного миелоза служит симметричность неврологических дефектов и дефицит витамина В12, отсутствие уровня расстройств чувствительности.

Электрофизиологическое исследование обычно уазывает на преобладание аксонопатии, хотя биопсия нерва часто показывает сочетание миелино- и аксонопатии.

Лечение

Начинают с в/м введения 500-1000 мкг витамина В12 ежедневно. После 5 инъекций дозу уменьшают до 100 мкг 1 раз в неделю в течение полугода. Поддерживающая терапия — 100 мкг витамина В12 1 раз в месяц.

Лечение, начатое через несколько недель с момента появления спинальных симптомов, приводит обычно к выздоровлению; при запоздалом лечении наступает улучшение или стабилизация процесса. Основной регресс симптомов наблюдается в первые 3-6 мес лечения.

Профилактика сводится к выявлению и лечению перциниозной анемии, а также, возможно, более раннему обнаружению симптомов поражения спинного мозга.

Источник: http://doctorspb.ru/articles.php?article_id=679

Фуникулярный миелоз — это… Что такое Фуникулярный миелоз?

ФУНИКУЛЯРНЫЙ МИЕЛОЗ — – хроническое дистрофическое поражение боковых и задних канатиков (фуникулов) спинного мозга, развивающееся обычно у больных ахилическим гастритом и пернициозной анемией. Основной причиной является дефицит в организме витамина В12,… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
МИЕЛОЗ ФУНИКУЛЯРНЫЙ — мед. Фуникулярный миелоз подострое или хроническое заболевание спинного мозга с умеренным или выраженным глиозом, губкообразной дегенерацией задних и боковых столбов, обусловленное недостаточностью витамина В|2. Этиология • Дефицит витамина… … Справочник по болезням
миелоз фуникулярный — (myelosis funicularis; анат. funiculus канатик; син. склероз комбинированный) поражение задних и боковых канатиков спинного мозга, характеризующееся демиелинизацией нервных волокон и деструкцией осевых цилиндров; проявляется сенситивной атаксией … Большой медицинский словарь
АНЕМИЯ ПЕРНИЦИОЗНАЯ И ДРУГИЕ В12 ДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ — мед. Пернициозная анемия развивается вследствие дефицита витамина В12 (суточная потребность 1 5 мкг). В большинстве случаев сочетается с фундальным гастритом и ахлоргидрией. Пернициозная анемия аутоиммунное заболевание с образованием AT к… … Справочник по болезням
анемия пернициозная — (anaemia perniciosa; лат. perniciosus гибельный; син.: Аддисона Бирмера болезнь, анемия злокачественная, Бирмера болезнь) болезнь, развивающаяся вследствие недостаточности цианокобаламина, обусловленной нарушением секреции гастромукопротеина и… … Большой медицинский словарь
Анеми́и — (anaemiae; греч. отрицательная приставка an + haima кровь; синоним малокровие) уменьшение количества гемоглобина в крови, сопровождающееся, как правило, эритроцитопенией. А. распространенное патологическое состояние, возникающее чаще как синдром… … Медицинская энциклопедия
Анеми́я перницио́зная — (anaemia perniciosa; лат. perniciosus гибельный; син.: Аддисона Бирмера болезнь, анемия злокачественная, Бирмера болезнь) болезнь, развивающаяся вследствие недостаточности цианокобаламина, обусловленной нарушением секреции гастромукопротеина и… … Медицинская энциклопедия
Витаминная недостаточность — I Витаминная недостаточность группа патологических состояний, обусловленных дефицитом в организме одного или нескольких витаминов. Выделяют авитаминоз, гиповитаминоз и субнормальную обеспеченность витаминами. Под авитаминозом понимают практически … Медицинская энциклопедия
Пирами́дная систе́ма — система эфферентных нейронов, тела которых располагаются в коре большого мозга, оканчиваются в двигательных ядрах черепных нервов и сером веществе спинного мозга. В составе пирамидного пути (tractus pyramidalis) выделяют корково ядерные волокна… … Медицинская энциклопедия
Спинна́я сухо́тка — (tabes dorsalis; синонимы: сухотка спинного мозга, сифилитическая сухотка, прогрессирующая локомоторная атаксия Дюшенна) форма позднего прогрессирующего сифилитического поражения нервной системы (нейросифилиса) Развивается через 6 30 лет (чаще 10 … Медицинская энциклопедия
Спинно́й мозг — (medulla spinalis) часть центральной нервной системы, расположенная в позвоночном канале. С. м. имеет вид тяжа белого цвета, несколько сплющенного спереди назад в области утолщений и почти круглого в других отделах. В позвоночном канале… … Медицинская энциклопедия

Источник: https://dic.academic.ru/dic.nsf/enc_medicine/33385/%D0%A4%D1%83%D0%BD%D0%B8%D0%BA%D1%83%D0%BB%D1%8F%D1%80%D0%BD%D1%8B%D0%B9