Спина бифида

Спина бифида

Спина бифида (spina bifida) — это группа врождённых патологий, характеризующихся недоразвитием спинномозговых оболочек, самого спинного мозга и/или костных структур позвоночника, в том числе позвоночных дужек. Патология развивается вследствие недоразвития или внутриутробного расщепления нервной трубки плода.

Разновидности спина бифида

По характеристике развития аномалии различают несколько основных вида расщепления позвоночника. 

Скрытая форма (Spina bifida occulta)

Скрытая форма характеризуется незначительными щелями в дугах позвонков, при этом спинной мозг и нервные корешки в норме. О данной патологии пациенты узнают, как правило, случайно, и обычно она не требует специального лечения.

МЫ СОВЕТУЕМ! Для лечения и профилактики БОЛЕЗНЕЙ СУСТАВОВ наши читатели успешно используют набирающий популярность метод быстрого и безоперационного лечения, рекомендованный ведущими немецкими специалистами по заболеваниям опорно-двигательного аппарата. Тщательно ознакомившись с ним, мы решили предложить его и вашему вниманию.

Читать далее >>>

Менингоцеле (Meningocele)

Менингоцеле — патология умеренной тяжести, обусловленная неполным закрытием спинного канала костными структурами, что приводит к выпячиванию мягких и/или твёрдых оболочек спинного мозга в своеобразный «мешочек», который нередко бывает покрыт кожей, при этом сам спинной мозг и нервные корешки остаются на своём месте незатронутыми. Зачастую также диагностируется недоразвитие спинномозгового тяжа. У детей обычно не наблюдается нарушения функций ног. Иногда возникают парезы нижних конечностей, дисфункция мочевого пузыря и/или кишечника.

Липоменингоцеле (Lipomeningosele)

Липоменгоцеле — комбинированное нарушение, при котором во время эмбрионального развития происходит недоразвитие нервной трубки и неполное разделение между нейроэктодермой и мезенхимальными элементами, что приводит к скрытой расщелине позвоночника и «прикреплению» к спинному мозгу или позвоночному столбу жировой ткани. В результате такой аномалии развивается спина бифида и доброкачественная опухоль липома, состоящая из жировых тканей. Она давит на спинной мозг, что может привести к развитию парезов конечностей и дисфункции мочевого пузыря или кишечника.

Миеломенингоцеле (Myelomeningocele)

Миеломенингоцеле — самая тяжёлая форма спина бифиды, при которой происходит незаращение дужек позвоночника и открытие спинального канала. Туда выпадают спинномозговые оболочки, сам спинной мозг и нервные корешки, образуя так называемый мешочек. Он может быть покрыт кожей, или же кожные покровы в этом участке могут быть недоразвиты.

Если spina bifida cystic (myelomeningocele) сопровождается недоразвитием кожи в месте аномалии, тогда наружу выходит ткань спинномозговой оболочки и нервные корешки. Обычно аномалия сопровождается наличием других патологий развития. Клиническая картина во многом зависит от локализации мозговой грыжи и её тяжести.

Как правило, развиваются дисфункция органов, парезы или параличи конечностей ниже места деформации.

ВАЖНО ЗНАТЬ! Единственное средство от АРТРИТА, АРТРОЗА И ОСТЕОХОНДРОЗА, а также других заболеваний суставов и опорно-двигательного аппарата, рекомендованное врачами!

Читать далее >>>

Диагностика спина бифида в Израиле

С развитием перинатальной хирургии большое значение в Израиле уделяется внутриутробной диагностике спина бифида (spina bifida). В этих целях израильские специалисты назначают:

  • развёрнутый биохимический анализ крови, в том числе на белок альфа-фетопротеин;
  • УЗИ плода;
  • амниоцентез.

После рождения при подозрении на spina bifida назначают КТ, МРТ и рентгенографические исследования. Кроме того, перед выбором конкретного метода лечения в клиниках Израиля назначают консультацию у нейрохирурга, ортопеда и уролога, а также у других специалистов по необходимости.

Лечение спина бифида в Израиле

Главным методом лечения спина бифида в Израиле является хирургическое устранение дефекта. На сегодня существует два основных метода хирургического лечения расщепления позвоночника.

Перинатальная (фетальная) хирургия

Инновационный метод устранения врождённых дефектов развития, который заключается в проведении операции у плода. При спина бифида (spina bifida) хирургическое вмешательство необходимо проводить до 26-й недели беременности.

Данный метод даёт очень хорошие результаты, особенно при тяжёлых аномалиях, угрожающих жизни плода. Такой подход позволяет плоду продолжить нормальное внутриутробное развитие и зачастую обеспечивает рождение здорового ребёнка.

Если не удалось провести перинатальную коррекцию дефекта, родоразрешение рекомендуется выполнять при помощи кесарева сечения.

Операция при спина бифида в Израиле

Если ребёнок уже родился с диагнозом «спина бифида» (spina bifida), то назначается операция, в ходе которой вправляются деформированные участки оболочек спинного мозга, сам спинной мозг и нервные окончания, после чего закрывается дефект позвоночника.

Конкретная хирургическая техника проведения этой операции выбирается индивидуально.

Зачастую при миеломенингоцеле для спасения жизни новорождённого и/или предотвращения развития серьёзных осложнений, хирургическое вмешательство необходимо выполнить в первые 24-48 часов жизни младенца. 

Самым известным специалистом по лечению спина бифида (spina bifida) в Израиле, является профессор Шимон Рохкинд. В своей практике он использует собственные авторские наработки и экспериментальные методики восстановления спинного мозга и периферийных нервов. К профессору Шимону Рохкинду приезжают на операцию маленькие пациенты со всего мира.

При обнаружении незначительного скрытого дефекта у взрослых назначается активное наблюдение и мероприятия, направленные на предотвращение развития осложнений и травм спинного мозга. Операция в этом случае показана только при наличии симптомов.

Реабилитация спина бифида в Израиле

Спина бифида (spina bifida) носит быстро прогрессирующий характер, поэтому любая задержка хирургического лечения приводит к развитию серьёзных осложнений. Многим детям в дальнейшем требуется длительный реабилитационный период с целью максимального восстановления утраченных функций.

При сложных комбинированных патологиях, в том числе у детей с миеломенингоцеле, могут понадобиться повторные или дополнительные операции.

После операции по лечению спина бифида, ребенку требуется активное наблюдение и реабилитация, которую можно пройти в одном из ведущих детских реабилитационных центров в Израиле. 

Источник: http://www.isramedportal.ru/communities/spina-bifida

Расщелина позвоночника (спина бифида, spina bifida)

Расщелина позвоночника (спина бифида, spina bifida) — это дефект закрытия позвоночного столба. Несмотря на то что причина неизвестна, низкий уровень фолатов на протяжении беременности увеличивает риск возникновения этого порока развития.

В некоторых случаях отмечается бессимптомное течение, в других — тяжелые неврологические нарушения ниже места поражения. Открытая расщелина позвоночника может быть диагностирована пренатально при УЗИ или заподозрена по повышению уровня альфа-фетопротеина в сыворотке крови матери и амниотической жидкости.

После рождения дефект, как правило, визуально можно увидеть на спине ребенка. Лечение spina bifida (спина бифида) обычно хирургическое.

Расщелина позвоночника (спина бифида, spina bifida) является одним из наиболее тяжелых дефектов нервной трубки, совместимым с продлением жизни.

Наиболее часто дефект локализуется в нижнегрудном, поясничном или крестцовом отделе позвоночника и, как правило, охватывает от 3 до 6 позвонков.

Тяжесть поражения варьирует от скрытого, при котором явных изменений нет, до кистозного выпячивания (кистозная spina bifida, спинномозговая грыжа), вплоть до полностью открытого позвоночника (rachischisis) с тяжелыми неврологическими нарушениями и летальным исходом.

При скрытой расщелине позвоночника возникают аномалии кожи, покрывающей нижний отдел спины (обычно в пояснично-крестцовом отделе); они включают свищевые ходы без видимого дна, расположены выше нижнего отдела крестцовой области или расположены не по средней линии; участки гиперпигментации и пучки волос. У этих детей часто отмечаются аномалии спинного мозга ниже места дефекта, такие как липомы и аномальная фиксация спинного мозга.

При кистозной spina bifida (спина бифида) выпячивание может содержать спинномозговые оболочки (менингоцеле), спинной мозг (миелоцеле) или и то и другое (менингомиелоцеле).

При менингомиелоцеле грыжевой мешок обычно состоит из мозговых оболочек с нервной тканью в центре.

Если дефект не полностью покрыт кожей, грыжевой мешок может легко разорваться, что повышает риск инфицирования и развития менингита.

Гидроцефалия часто встречается при spina bifida (спина бифида) и может быть связана с синдромом Киари II типа или стенозом водопровода. Могут также присутствовать другие врожденные аномалии, например нарушение миграции нейронов в головном мозге, сирингомиелия и мягкотканные образования.

Источник: http://ilive.com.ua/health/rasshchelina-pozvonochnika-spina-bifida-spina-bifida_108369i15937.html

Спина бифида (Spina bifida)

Spina BifidaSpina Bifida и гидроцефалия наиболее часто встречаемые аномалии центральной нервной системы. Поскольку спина бифида потенциально излечима велика ее клиническая значимость.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

SPINA BIFIDA — порок развития позвоночника (спинальный дизрафизм или рахишиз) часто сочетающийся с грыжей оболочек (менингоцеле или менингомиелоцеле) выбухающих через дефект кости (Рис.1). Она также часто сочетается с дисплазией спинного мозга (миеложисплазией). Когда нервная трубка формируется не из собственно нервной пластинки спинной мозг остается в примитивной форме (миелошизис). Этот факт вызывает различную степень пороков развития нервной трубки.Рис.1. Спиномозговаые грыжи: 1 — менингоцеле; 2 — миелоцеле; 3 — миеломенингоцеле. Центральная нервная система возникает на 3-й неделе эмбрионального развития. Нервную пластинку можно выявить в дорсальной части средней линии эмбриона на инициальной стадии, в течении нескольких дней она выпячивается формируя нейрональные складки. Нейрональные складки углубляются и перемещаются к средней линии образуя нейрональный желобок.

ПАТОГЕНЕЗ

Патогенез спинального дисрафизма точно не установлен. Существует две теории: одна — это нарушение закрытия нервной трубки которая выдвинута Рекленгаузеном в 1886 году.

Другая патогенетическая теория — гидродинамическая выдвинутая Моргани в 1761 году.

Кроме двух указанных теорий существует теория чрезмерно ускоренного роста или остановки роста как причина дизрафии нервной трубки.

ЧАСТОТА

Частота миеломенингоцеле колеблется от 1 до 2 на 1000 новорожденных. Частота повторных родов с этим пороком от 6% до 8% что говорит о генетическом факторе развития заболевания. Более высокая частота данной патологии у детей родившихся от более пожилых матерей. Другие факторы, такие как краснуха, грипп, тератогнные вещества — являются предрасполагающими.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Spina bifida классифицируется на 2 типа: spina bifida occulta spina bifida cistica. Первый порок не сочетается с грыжами оболочек и может никак не проявляться до взрослого возраста. Менингоцеле содержит только ликвор, а нервные элементы отсутствуют. При миеломенингоцеле есть и ликвор и нервная ткань. Миелоцистоцеле — локальное расширение центрального канала с выбуханием задней стенки спинного мозга. Миелоцеле — выбухание спинного мозга в мешок через дефект кости. В редких случаях нервная трубка отсут-ствует и спинной мозг остается на уровне примитивной формы напоминающей нервную пластинку (spina bifida aperta).

Читать также:  Чем и как лечить артрит суставов стопы

КЛИНИКА

Спина бифида оккульта (СБО) чаще взникает в пояснично кресцовом отделе. Костный дефект можно пропальпировать. СБО часто сочетается с диастематомиэлией, фиксированным спинным мозгом, липоменингоцеле, неуроэнтерической кистой с дермальными или эпидермальными опухолями.

Эти проявления обычно не дают клинических симптомов до тех пор пока ребенок не начинает ходить и не начинает осуществлять контроль за актами дефекации и мочеиспускания. Могут быть выявлены ненормальности кожи на спине в 75% больных со срытым спинальным дисрафизмом. Могут наблюдаться локальное оволосение, капиллярные гемангиомы, покрытая ямочками кожа.Рис.2.

Внешний вид ребенка со спиномозговой грыжей.

Часто отмечается истечение ликвора. Около 80% миело-менингоцеле возникает в поясничном и пояснично-сакральном районе. Около половины менингоцеле бессимптомны, а частота сочетания с гидроцефалией составляет около 25%, тогда как при миеломенингоцеле частота гидроцефалии составляет 70-80%.

Гидроцефалия может развиться и после устранения миеломенингоцеле. В развитии послеоперационной гидроцефалии могут приводить быть следующие механизмы:

Дефект зоны абсорбции ликвора при удалении мешка, Окклюзия менигеальных пространст после менингита, Окллюзия ликворного оттока из 4-го желудочка обусловленное ущемлением продолговатого мозга в большом затылочном отверстии при мальформации Арнольда-Чиари.

У большинства детей с миеломенингоцеле имеются неврологические симптомы, чаще моторная слабость в нижних конечностях, чувствительные расстройства. Когда повреждение расположено выше сегмента L3 возникает полная параплегияи и пациент постоянно остается неподвижным.

Если повреждение ниже сегмента L4 параплегия отсуствует, но есть симптомы недержания мочи различной степени.. Уровень двигательных расстройств определяется наличием произвольных движений в бедре, колене, стопе.

Чувствительные расстройства проверяются уколами в зоне выпадения к зоне нормальной чувствительности.

РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКА КАРТИНА

Обзорная краниография выявляет расхождение черепных швов в случае гидроцефалии и лакунарной деформации черепа. Лакунарная деформация вскоре после рождения исчезает.

То же происходит с рисунком пальцевых вдавлений в наиболее толстых отделах чкрепа и является скорее врожденной дисплазией кости, чем результатом повышения внутричерепного давления. Поскольку аномалии костной системы могут быть распространенными необходимо исследоыать весь позвоночник.

На обзорных спондилограммах видно расширение межножкового расстояния, аномалии сращения, spina bifida, снижение переднезаднего диаметра тел позвонков. Компьютерная томография (КТ) подтверждает или исключает наличие гидроцефалии и других аномалий.

С помощью компьютерной томографии можно выявитиь аномалии кожи, подкожных тканей, мышц, костей и нервов, однако миелография в сочетании с КТ наиболее информативный метод в установке полного диагноза при спинальном дизрафизме.

ЛЕЧЕНИЕ

Если нет противопоказаний (тяжелые сопутствующие уродства развития других органов или необратимые неврологические расстройства), при мозговых грыжах производят операцию, которая заключается в выделении грыжевого мешка и его ножки из окружающих тканей, вскрытии этого мешка и осмотре его содержимого. При наличии в полости грыжевого мешка корешков спинного мозга их острожно выделяют, погружают в позвоночный канал, мешок иссекают и остатки его сшивают над спинным мозгом. Щель в дужках закрывают мышечно-фасциальным лоскутом. Операция избавляет больных от грыжевого выпячивания, но менее благоприятна в смысле обратного развития неврологических нарушений, что является следствием неоратимых дегенеративных изменений спинного мозга и его корешков.

я не понимаю, почему нет истории болезни по спина бифида по всему интернету? хотя статьи и информации об этом грозном заболевании полно.

Источник: http://doctorspb.ru/articles.php?article_id=98

Спина Бифида

Под спина бифида понимается прирожденный дефект развития позвоночника и спинного мозга. При этом пороке нервная трубка спинного мозга не закрывается, спинной мозг недоразвит.

Позвонки на патологическом участке также не сформированы, что влияет в конечном итоге на общую функциональность позвоночника.

Спина бифида у детей встречается не так уже и редко: приблизительно у одного новорожденного на тысячу.

Заболевание имеет разные степени тяжести. Оперативное решение данной проблемы не всегда эффективно.

Причины развития спина бифида

На сегодня медицина не владеет точной информацией о причинах возникновения такого дефекта развития спинного мозга. Данная патология возникает при совокупном влиянии на плод наследственных, инфекционных, токсических и других факторов. Однако ни одна теория появления спина бифида не имеет неопровержимых доказательств.

Возникновение болезни обусловливается воздействием факторов окружающей среды. Например, в регионах с неблагоприятной экологической обстановкой спина бифида бывает чаще.

Риск расщепления повышают некоторые лекарственные средства, принимаемые в тот или иной период беременности.

Злоупотребление алкоголем (особенно суррогатами) во много раз повышает риск формирования у плода аномалий роста позвоночника.

Отдельно нужно сказать о сахарном диабете как одном из решающих факторов в развитии аномального строения позвоночника у плода.

Определенную роль в формировании спина бифида играют:

  • регион проживания;
  • возраст родителей;
  • время года, в котором происходило зачатие;
  • социальные и экономические условия в семье;
  • качество питания матери.

К повышенным факторам риска формирования спина бифида относят:

  • наличие дефекта развития спинной трубки у старших детей;
  • женщина, имеющая близкого родственника со спина бифида, имеет большие шансы родить ребенка с таким же диагнозом;
  • диагноз спина бифида может быть поставлен ребенку, мать которого постоянно испытывала в своем рационе недостаток фолиевой кислоты. Помните, что этот витамин является крайне необходимым для плода;
  • прием препаратов вальпроевой кислоты может способствовать развитию дефекта спинномозговой трубки, так как препятствует нормальному усвоению витамина В9;
  • ожирение;
  • повышение температуры тела во время беременности.

Виды спина бифида

Дефект спинномозговой трубки может делиться на три разновидности, в зависимости от клинических проявлений.

Спина бифида оккульта считается самой легкой формой заболевания. Видимых проявлений она не имеет. Дефект в позвоночнике визуально не определяется. Сделать это может только врач и только с помощью рентгенографического исследования. При такой спина бифида отсутствуют грыжи, однако невооруженным глазом можно обнаружить иные патологии, например, опухоли или кисты позвоночника.

Эта Spina bifida часто протекает с отсутствием симптомов. Однако они могут проявляться в более позднем возрасте, когда ребенок, например, начинает ходить. Болезнь имеет скрытую форму и проявляется в ночном недержании мочи.

Более серьезной патологией является менингоцеле. Его можно заметить невооруженным глазом. Адекватный диагноз ставится после рождения. Однако спинномозговое вещество на этой стадии развития болезни – без патологий.

Самым сложным пороком развития позвоночника является миеломенингоцеле. К сожалению, именно эта форма Spina bifida встречается среди новорожденных чаще всего. Происходит выпячивание не только оболочек спинного мозга, но и его вещества и даже спинномозговых корешков. Грыжа часто бывает открытой. Часто дети погибают от такого дефекта, причем в первые же сутки после рождения.

Однако если такой ребенок выживает, он будет всю жизнь страдать от недержания мочи, кала, параличей и умственной отсталости.

Наиболее характерные симптомы спина бифида у детей

Спина бифида чаще всего локализуется в позвоночно-крестцовом отделе позвоночника. Иногда в этом участке позвоночника его можно прощупать. Бывает, что spina bifida не дает о себе знать, пока ребенок не начнет ходить, или же пока не начнет формироваться произвольное мочеиспускание.

 При менингоцеле и миеломенингоцеле симптомы spina bifida характеризуются параличами, нарушениями функций мочевого пузыря. В результате таких пороков развития позвоночника ребенок на всю жизнь остается инвалидом.

У многих пациентов со spina bifida формируется гидроцефалия. Это состояние требует немедленного хирургического исправления для того, чтобы восстановить нормальный ток спинномозговой жидкости.

У новорожденных гидроцефалия проявляется такими симптомами:

  • изменение пропорций детской головки;
  • выбухание и напряжение родничка;
  • повышенный тонус мышц;
  • запрокидывание головки;
  • расстройства движении глаз;
  • недержание головки в необходимое для этого время;
  • вялость;
  • плач.

У детей же с легкой стадией spina bifida наблюдаются такие характерные симптомы:

  • нарушение речи, глотания;
  • моторные нарушения в нижних конечностях;
  • искривление позвоночника;
  • косолапость;
  • аномалии развития тазобедренного сустава;
  • ранее половое развитие (особенно у девочек);
  • депрессии;
  • сердечно-сосудистые болезни;
  • проблемы с кожей;
  • дефекты зрения.

Spina bifida у взрослых

Хотя спина бифида подтверждается практически сразу после рождения ребенка, однако в некоторых случаях данная патология может быть во взрослом возрасте. Как правило, спина бифида у взрослых наблюдается в ее самой легкой форме.

В первую очередь, взрослые сталкиваются с такими неудобными проблемами, как недержание мочи или кала. В отдельных случаях человек может заметить у себя на спине участок волос, родинку большого размера или же пятнышко белого цвета. В этой области как раз и произошло расщепление позвоночника.

Во взрослом возрасте может быть нарушение иннервации нижних конечностей. Часто оно приводит не только к утрате болевой или температурной чувствительности, но к парезам, параличам. В результате этого взрослые не могут нормально пользоваться своей ногой или рукой.

Так как недержание мочи или кала остается на всю жизнь, то такой человек вынужден постоянно пользоваться подгузниками. Это связано с тем, что он часто не в состоянии контролировать  физиологические потребности своего организма.

Ну и наконец, у многих взрослых со спина бифида бывает искривление позвоночника различной степени. Оно вызывает разнообразные дисфункции опорно-двигательного аппарата.

Читать также:  Проблемы с позвоночником

Особенности диагностики spina bifida

Несмотря на то, что медицина в последнее время достигла значительных успехов в лечении заболеваний подобного рода, все же для того, чтобы снизить частоту заболеваемости spina bifida, необходимы эффективные предупредительные мероприятия. Женщина должна посетить врача-генетика еще в период планирования беременности. Немаловажной является консультация терапевта, уролога, невролога.

В период беременности важны такие диагностические мероприятия

  1. Амниоцентез. При этом матери через брюшную полость вводится тонкая игла для забора амниотической жидкости для последующего исследования. Жидкость надо анализировать для того, чтобы можно было подтвердить или же отклонить наличие дефекта нервной трубки.

    Этот вид диагностики не дает возможности увидеть мелкие дефекты спинномозговой трубки.

  2. УЗИ – процедура абсолютно безвредная и надежная. Она позволяет исследовать состояние внутренних органов плода, в том числе и позвоночника.

    Отличается высокой степенью надежности диагностики спина бифида, а также и других сопутствующих патологий.

  3. Анализы крови. Врач обычно рекомендует делать анализ крови на 15 и на 20 неделе беременности. Анализ крови необходимо делать всем женщинам.

При подтверждении патологии развития нервной трубки врач обычно рекомендует беременной прервать беременность.

Последствия болезни

Последствия спина бифида серьезны и часто сказываются на дальнейшей жизни. В первую очередь, человеку трудно жить со сколиозом и с недержанием мочи. Все это приводит в конечном итоге к инвалидности.

Еще одно опасное осложнение спина бифида – это гидроцефалия. Причем в определенных случаях она может быть обнаружена только во взрослом возрасте. Часто больному приходится жить со своеобразным шунтом для отвода жидкости, накапливающейся в головном мозге.

Человек со спина бифида часто может ощущать трудности в умственной деятельности, он имеет аллергию на многие вещества.

Лечение расщепления позвоночника

Если ребенку поставлен диагноз спина бифида лечение должно начинаться как можно быстрее. Единственный выход – это операция. Это касается тяжелых случаев болезни. Операция может проводиться только в тех случаях, если ребенок не имеет противопоказаний к ней. Новорожденные с миелоцеле и менингомиелоцеле должны быть прооперированы в течение 24 часов.

Однако операция не может решить всех проблем, возникающих в результате этого заболевания. И это в первую очередь связано с парезами и параличами. Они так и останутся на всю жизнь, и задача врача в этом случае – добиться минимальной выраженности симптомов. При необходимости врач назначает лечебную гимнастику и корригирующие лечебные процедуры.

Иногда пациенту может потребоваться ортопедическое лечение. Оно проводится в тех случаях, когда он не может нормально ходить.

Существуют клиники, где делаются пренатальные операции. Однако в настоящее время они не нашли применения.

Лечение спина бифида у взрослых направлено на профилактику возможных осложнений

ЛФК — Гимнастика при рассеянном склерозе

ЛФК при инсульте

ЛФК при поясничном радикулите. ЛФК при грудном радикулите.

Паралич. Лфк-гимнастика.

Источник: http://lfk-gimnastika.com/lfk-pri-zabolevaniyakh/232-spina-bifida

Спина Бифида

Спина Бифида

Израильский Центр Нейрохирургии и Неврологии Нейромед специализируется на нейрохирургических операциях при Спина Бифида с применением инновационных методик, позволяющих повысить эффективность и безопасность лечения.

Спина Бифида – это транскрипция латинского термина Spina Bifida, обозначающего незаращение (расщепление) дуг позвонков. Это врожденный порок развития так называемой нервной трубки, который возникает в тех случаях, когда части костей позвонков не образуют надлежащим образом кольцевую защиту вокруг спинного мозга. Причины Спина Бифида до конца не изучены.

По степени выраженности различают легкую и тяжелую формы Спина Бифида:

  • Легкая форма встречается чаще всего. Обычно она не вызывает проблем и не требует лечения. Спина Бифида может встречаться как у взрослых, так и у детей. Также невозможно обнаружить какие-либо дефекты невооруженным глазом, однако, у некоторых людей может наблюдаться углубление, родимое пятно или волосяной островок на спине.
  • Редкой и более тяжелой формой данного порока развития является менингоцеле. В таких случаях жидкость выходит из полости спинного мозга под кожу. Визуально это проявляется как выступ на коже. Во многих случаях другие симптомы отсутствуют.
  • Наиболее редкой и тяжелой формой является миеломенингоцеле. Большинство людей, произнося «Спина Бифида», подразумевают именно это изменение. Нервы спинного мозга выходят из спинномозгового канала, что часто сопровождается их повреждением. Внешне на коже определяется грыжеподобное образование. В некоторых случаях Спина Бифида у детей характеризуется недоразвитием кожи в области выпячивания, что приводит к обнажению спинномозговых нервов.
  • Спина Бифида у взрослых, часто, ничем не проявляется. В прошлом, когда медицинская техника была не совершенна, многие люди с этой врожденной патологией даже не подозревали о ее существовании.

Причины Спина Бифида

К сожалению, точные причины Спина Бифида на сегодняшний день не известны. Ученые предполагают, что определенное влияние на развитие данной патологии оказывает генетическая предрасположенность и окружающая среда.

Например, у женщины, родившей одного ребенка со Спина Бифида, высока вероятность рождения второго ребенка с аналогичным заболеванием.

Также замечено, что у женщин с избыточной массой тела и сахарным диабетом риск рождения ребенка со Спина Бифида повышается.

Каковы симптомы Спина Бифида?

Симптомы Спина Бифида в большой мере зависят от степени тяжести дефекта. Легкая форма Спина Бифида у детей, а также Спина Бифида у взрослых редко дает о себе знать. Даже при менингоцеле во многих случаях какие-либо симптомы отсутствуют.

У детей с наиболее тяжелыми формами Спина Бифида часто имеют место серьезные проблемы со спинным и головным мозгом. Например:

  • Снижение или полное отсутствие чувствительности ног, ступней или рук, из-за которой они могут быть лишены возможности движения этими частями тела.
  • Нарушения со стороны мочевого пузыря или кишечника, такие как недержание мочи и запоры.
  • Скопление жидкости в головном мозге (гидроцефалия). Даже при лечении в таких случаях могут возникать судороги, проблемы с обучением или нарушение зрения.
  • Искривление позвоночника (сколиоз).

Диагностика Спина Бифида

Сегодня диагностика Спина Бифида не представляет трудностей. Во время беременности матери выполняют анализ крови (скрининговый тест) и ультразвуковое обследование плода.

С помощью этих обследований врачи проверяют плод на наличие признаков Спина Бифида и других заболеваний.

Если результаты тестов заставляют заподозрить врожденный порок, матери предлагают амниоцентез – обследование, которое подтверждает или исключает наличие Спина Бифида.

После родов неонатолог сообщает матери о состоянии ребенка и внешнем виде его спинки. При подозрении на Спина Бифида врач может назначить рентгенологическое обследование, МРТ или КТ для оценки степени тяжести дефекта.

Операции при Спина Бифида

В большинстве случаев легкие степени Спины Бифида у детей не требуют специального лечения. Детям с менингоцеле также лечение может не потребоваться. Однако, детям с самыми тяжелыми формами заболевания обычно необходимо хирургическое лечение. В некоторых случаях операцию, направленную на коррекцию тяжелых степеней Спина Бифида можно выполнить еще до рождения ребенка.

Спина Бифида у детей с гидроцефалией также требует хирургического лечения. Суть операции заключается в установке дренажной трубки (шунта). Шунт снимает давление с головного мозга, отводя от него избыток жидкости. Это позволяет предотвратить отек, способный причинить большой вред головному мозгу.

Кроме хирургического лечения, физиотерапевты и реабилитологи начинают как можно раньше проводить вспомогательное лечение Спина Бифида. Кроме того, они обучают родителей и опекунов больных детей специальным упражнениям.

Некоторым детям могут потребоваться корсеты, инвалидные кресла и другие вспомогательные устройства.

В случае нарушения функции мочевого пузыря может потребоваться ежедневная смена мочевого катетера во избежание инфекции и поражения почек.

В особо тяжелых случаях вновь возникающие проблемы могут требовать дополнительных видов лечения и хирургических операций. В целом, мероприятия в рамках лечения Спина Бифида можно разделить не несколько категорий:

  • Регулярное посещение врачей.
  • Помощь ребенку в сохранении активности и максимальном поддержании независимости.
  • Обеспечение богатой волокнами диеты со злаками, фруктами и большим количеством жидкости.
  • Ежедневная проверка кожи на наличие порезов, царапин и других травм. При снижении чувствительности пациенты могут не замечать травм, что может привести к опасным инфекциям.
  • Регулярная проверка зрения.
  • Оберегание ребенка от изделий из латекса, поскольку известно, что у детей со Спина Бифида часто встречается аллергия на латекс.
  • Внимательное наблюдение за процессом обучения. При признаках затруднений необходимо обратиться к врачу.
  • Для обучения в школе, возможно, потребуется решить вопрос о специальной программе образования.

Источник: http://www.neuro-center.ru/spina-bifida/

Спина бифида — Все о массаже..

Что такое спина бифида Вы можете узнать из этой статьи…

Pacщeплeниe пoзвoнoчникa мoжeт paзвитьcя нa вceм eгo пpoтяжeние, нo нaибoлee чacтo пopaжaeт пoяcничный oтдeл — дo 85% cлучaeв. Ocтaльныe фopмы бывaют в гpуднoм и шeйнoм oтдeлe пoзвoнoчникa. Пo cтaтиcтикe тaкaя aнoмaлия вcтpeчaeтcя пpимepнo у 7 нoвopoждeнныx нa 10000. Бoльшую чacть этoй пaтoлoгии пoзвoнoчникa cocтaвляeт spina bifida posterior – нeзapaщeниe дужeк пoзвoнкoв.

Haибoлee чacтo зaбoлeвaниe вcтpeчaeтcя в пepвoм шeйнoм пoзвoнкe (aтлaнтe), a тaкжe нa уpoвнe 1 и 12 гpудныx пoзвoнкoв и у 5 пoяcничнoгo пoзвoнкa.

Спина бифида — это заболевание, которое относят к порокам развития нервной трубки, являющимся врожденными. Нервная трубка начинает свое формирование в самом начале беременности.

У малышей с диагнозом бифида она не развивается полностью, что вызывает дефект костей позвоночника и спинного канала.

Тяжелая форма спина бифида

Расщепление позвоночника у детей влияет на опорно-двигательную систему. Диагноз спина Bifida можно встретить только у 5-7 новорожденных из 10 000. Данную патологию невозможно излечить у детей полностью, можно только слегка облегчить.

Этот дефект различают по типу и степени тяжести заболевания. Ребенку начиная от рождения при легкой форме заболевания бифида следует носить корсет. Постепенно, по мере его роста, размер корсета меняется.

Но если форма заболевания более тяжелая, тогда используется инвалидная коляска.

Лечение притормаживает деформацию, а также может сохранить двигательную активность. В большинстве случаев spina bifida возникает в результате нарушения закрытия концов нервной трубки или их повторного открытия.

У человека нервная трубка формируется из эктодермы, ее замыкание происходит на 21-28-й день после зачатия.

При нарушении процессов формирования нервной трубки в зависимости от места появления дефекта образуется либо анэнцефалия, либо spina bifida.

Возникновение spina bifida обусловлено как наследственными факторами, так и воздействием факторов внешней среды. Среди наследственных особенностей можно выделить половые и этнические различия, повышенную степень конкордантности у монозиготных близнецов, мутации генов и хромосомные нарушения. Необходимо учитывать факт рождения детей с spina bifida в анамнезе и наследственном анамнезе.

Повышать риск появления spina bifida могут лекарственные средства, нарушающие обмен фолатов (триметоприм, сульфасалазин, карбамазепин, фенитоин, вальпроевая кислота и другие противосудорожные средства и т. д.), злоупотребление алкоголем, метанол. К приобретенным факторам, способным приводить к возникновению ДНТ, относят сахарный диабет, гипертермию, курение и т. д.

Определенную роль в развитии патологии могут, кроме того, играть такие факторы, как место проживания, время года, в которое произошло зачатие, возраст матери, социально-экономические условия, а также алиментарный фактор.

В мировой практике известны несколько типов заболевания, имеющие различную степень тяжести: Скрытое расщепление позвоночника – относительно легкая форма заболевания.

В данном случае происходит лишь изменение позвонка, а никакого явного выпячивания в проблемном месте не наблюдается.

У малыша может быть впадина или же пятно на месте аномалии. И такая стадия заболевания протекает практически бессимптомно. Но при обследовании можно обнаружить аномалию в развитии спинного мозга.

Менингоцеле – умеренная форма заболевания. Именно она наиболее распространена. На этой стадии позвонок расщеплен, спинномозговой канал открыт, но выпячивание за костные структуры позвонка происходит только из-за мягких мозговых оболочек. А сам спиной мозг сохраняется интактным.

У большинства новорожденных, имеющих такую проблему нормальные двигательные функции, но уже могут наблюдаться нарушения в работе кишечника или мочевого пузыря, возникают частичные парезы.

При этой стадии заболевания рекомендовано хирургическое вмешательство, цель которого — высвободить спиной мозг, закрыв дефект.

Липоменингоцеле – тоже умеренная форма заболевания. При такой аномалии, прикрепленная к спинному мозгу жировая ткань начинает всячески оказывать на него давление. Серьезных повреждений нервов нет. Также существуют проблемы в работе кишечника и мочевого пузыря. На этой стадии развития аномалии тоже показано хирургическое вмешательство.

Миеломенингоцеле – самая тяжелая форма заболевания. Спинальный канал открыт, происходит выпирание массы, состоящей из нервов, их спинного мозга, а также из мягких мозговых оболочек. И все это покрыто недоразвитой кожей. Ниже дефекта у больных наблюдаются парезы, а также некоторые нарушения в работе органов малого таза. А самое главное – это повреждение нервов.

Факторы риска спина бифида

К повышенным факторам риска формирования спина бифида относят:

  • Наличие дефекта развития спинной трубки у старших детей.
  • Женщина, имеющая близкого родственника со спина бифида, имеет большие шансы родить ребенка с таким же диагнозом.
  • Диагноз спина бифида может быть поставлен ребенку, мать которого постоянно испытывала в своем рационе недостаток фолиевой кислоты. Помните, что этот витамин является крайне необходимым для плода.
  • Прием препаратов вальпроевой кислоты может способствовать развитию дефекта спинномозговой трубки, так как препятствует нормальному усвоению витамина В9.
  • Ожирение.
  • Повышение температуры тела во время беременности.

Клиническая картина при спина бифида складывается из местных изменений и неврологических расстройств. На уровне незаращения дуг позвонков имеется грыжевидное выпячивание, которое с возрастом ребёнка может увеличиваться в размерах.

При этом покровы его истончаются, изъязвляются, возникают ликворные свищи.

При скрытой форме спина бифида кожа на уровне незаращения дуг позвонков может быть совершенно нормальной, либо имеются гипертрихоз (смотри полный свод знаний), рубцовые изменения, хвостовидные образования и другие.

Неврологические нарушения чаще всего связаны с поражением нижнего отдела спинного мозга и конского хвоста, могут встречаться в различных сочетаниях.

Отмечаются вялые парезы или параличи нижних конечностей с атрофией мышц, расстройства чувствительности в зоне иннервации крестцовых, реже — поясничных корешков.

Наиболее часто отмечаются нарушения функции тазовых органов: недержание мочи и кала, паралитические запоры, задержка мочеиспускания. Могут выявляться трофические и вазомоторные нарушения нижних конечностей.

Отмечается понижение или отсутствие рефлексов (коленных, ахиллова, подошвенных), а также кремастерного и анального.

Скрытая форма спина бифида чаще протекает бессимптомно, однако при ней могут наблюдаться как симптомы выпадения, так и симптомы раздражения нервной системы в виде пояснично-крестцовых болей, гиперестезий, парестезий на нижних конечностях, ночного недержания мочи, императивных позывов к мочеиспусканию. При спина бифида нередко наблюдаются различные деформации стоп, чаще косолапость. Цереброспинальная жидкость при скрытой форме спина бифида имеет нормальный состав.

Диагноз спина бифида

Скрытую позвоночную расщелину (spina bifida occulta), как и расщепление тел позвонков (spina bifida anterior), выявляют главным образом с помощью рентгенологического исследования. Большие дефекты, сопровождающиеся выпадением содержимого позвоночного канала, могут быть заподозрены при клинических обследованиях больного.

Возможные симптомы при тяжелой форме spina bifida:

  • паралич ног;
  • ухудшение функций мочевого пузыря;
  • ухудшение функций кишечника;
  • гидроцефалия – случается в 75%  случаев миеломенингоцеле (требует неотложного оперативного вмешательства для восстановления оттока ликворной жидкости из головного мозга;
  • аномалия Арнольда-Киари – смещение мозга в верхний шейный позвонок, что провоцирует нарушения речи, глотания, функций ног и рук;
  • сколиоз;
  • кифоз;
  • дисплазия тазобедренных суставов;
  • косолапость;
  • преждевременное половое созревание;
  • депрессия и другие невротические состояния;
  • ожирение;
  • дерматологические заболевания;
  • болезни сердца и сосудов;
  • зрительные нарушения.

Лечение такого недуга, как — Спина бифида

Если у ребенка нет противопоказаний (тяжелые сопутствующие уродства развития других органов или необратимые неврологические расстройства), при спина бифида производят операцию, которая заключается в выделении грыжевого мешка и его ножки из окружающих тканей, вскрытии этого мешка и осмотре его содержимого.

При наличии в полости грыжевого мешка корешков спинного мозга их осторожно выделяют, погружают в спинномозговой канал, мешок иссекают и остатки его сшивают над спинным мозгом. Щель в дужках закрывают мышечно-фасциальным лоскутом.

Операция избавляет больных от грыжевого выпячивания, но менее благоприятна в смысле обратного развития неврологических нарушений, что является следствием необратимых дегенеративных изменений спинного мозга и его корешков.

Если у ребенка со спина бифида имеется параплегия (то есть паралич обеих ног), то он будет вынужден пользоваться инвалидным креслом. При наличии движений в области бедер у ребенка имеются хорошие шансы, он может передвигаться с помощью особых подпорок.

К счастью, больные со спина бифида могут вести активный образ жизни при соответствующем уходе за ними.

Осложнения при спина бифида

Выраженность осложнений зависит, прежде всего, от уровня поражения. Чем опасна спина бифида:

  • Неврологические осложнения: гидроцефалия (у 30% с рождения, еще у 60 – 70% — после ликвидации дефекта), когнитивные нарушения, судороги (у 20% больных), мальформация Киари 2 типа (у 30% детей).
  • Урологические осложнения: недержание мочи, нарушение мочеиспускания, расширение мочеточников, инфекция мочевыводящих путей и почечная недостаточность.
  • Пролежни возникают у 85 – 95% детей, особенно подросткового возраста в сочетании с ожирением. У детей младшего возраста пролежни часто связаны с операциями, загрязнением мочой или калом, трением кожи и ожогами.
  • Прогноз болезни без лечения плохой. Большинство детей умирает в течение первого года жизни от гидроцефалии или мозговой инфекции. Для улучшения выживаемости необходима операция впервые 2 месяца жизни. В дальнейшем на первый план среди причин смерти выходит почечная недостаточность. Для ее предотвращения необходимо соблюдение стерильности при катетеризации мочевого пузыря, соблюдение режима опорожнения органов малого таза. При правильном уходе и лечении более 95% детей с миеломенингоцеле сохраняют нормальную функцию почек и способны жить в течение многих лет.

Профилактика спина бифида:

Многие врожденные заболевания у детей можно предотвращать. Для этого применяются меры профилактики, которые воздействуют на еще не родившегося ребенка или его будущую маму:

  • Необходимо проходить медико-генетическое консультирование при наличии аномалий или выкидышей у близких родственников или в предыдущей беременности.
  • Своевременная ультразвуковая диагностика позволяет обнаружить пороки развития нервной трубки.
  • Профилактический прием фолиевой кислоты показан всем беременным женщинам для снижения риска аномалий развития плода.
  • Повышенную дозу фолиевой кислоты принимают женщины с отягощенным анамнезом по рождению детей с аномалиями, а также при обнаружении авитаминоза в организме будущей мамы.
  • Исключение во время беременности вредных воздействий, интоксикаций, стрессов. Прием лекарственных препаратов также должен быть согласован с врачом.
  • Предотвращение или раннее лечение инфекционных заболеваний бактериальной и вирусной природы во время беременности.

Источник: https://fine-massage.ru/spina-bifida/

__________________________________________
Ссылка на основную публикацию